Гранулематоз Вегенера (патогистология)
При микроскопическом исследовании обнаруживают два тина изменений: некротическая гранулема и некротический васкулит.
Гранулема представляет собой фокус некроза различных (размеров, инфильтрированный нейтрофильными гранулоцитами, лимфоидными клетками и плазмоцитами с примесью небольшого числа эозинофильных гранулоцитов.
Эпителиоидных клеток немного или же они отсутствуют. Встречаются многоядерные гигантские клетки, сходные с клетками Лангханса или (чаще) с клетками инородных тел. При распаде гранулем обнаруживают кариорексис в нейтрофильных гранулоцитах с образованием ядерной «пыли».
Некротический васкулит поражает главным образом, как и при узелковом периартериите, артерии среднего и мелкого калибра, а также вены, в которых последовательно развиваются альтеративные, экссудативные и пролиферативные процессы.
По данным Н. Е. Ярыгина и соавт. (1980), начальные изменения в артериях проявляются диффузной гамма-метахромазией, т. е. мукоидным набуханием. В дальнейшем присоединяются фибриноидные изменения стенок и фибриноидный некроз.
Экссудативные явления сопровождаются инфильтрацией стенок сосудов лимфоцитами с примесью макрофагов, нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Деструкция стенок может сопровождаться тромбозом с образованием острых аневризм, иногда сопровождающихся разрывом стенок и кровоизлияниями.
Затем деструктивные изменения сменяются продуктивными, заканчиваясь склерозом и гиалинозом артерий. Особенно распространенными при гранулематозе Вегенера являются васкулиты микроциркуляторного русла в основном продуктивного характера, локализующиеся в почках, легких и подкожном жировом слое.
В коже обычно определяется некротический васкулит с тромбозом и центральным изъязвлением; может быть также некротическая гранулема. В очагах пурпуры находят некротический васкулит с экстравазатами.
В очагах кожных и подкожных узлов, а также язвенных изменений, как правило, обнаруживают как некротические гранулемы, так и некротический васкулит. Пролиферация внутренней оболочки пораженных сосудов и тромбоз могут приводить к облитерации просветов.
Дифференцируют это заболевание от кожных проявлений узелкового периартериита, при котором также поражаются артерии и вены, преимущественно среднего калибра, и наблюдаются некротические гранулематозные изменения.
Однако при гранулематозе Вегенера больше, чем при периартериите, вовлекаются мелкие артерии и вены, а гранулемы всегда подвергаются некрозу.
В ранних стадиях дифференцировать эти два заболевания очень трудно, позднее при гранулематозе Вегенера обычно находят гранулемы с эозинофильными гранулоцитами, а также радиально расположенные эпителиоидные и гигантские клетки вокруг зоны некроза.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
