Гистиоцитоз (histiocytosis)
В основе заболевания лежит системная пролиферация гистиоцитов, в них накапливаются продукты обмена, причина нарушения неизвестна.
Различают три клинические формы гистиоцитоза: болезнь Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема кости).
Болезнь Леттерера — Сиве протекает на фоне септической лихорадки, сопровождается значительными висцеральными изменениями, гепатоспленомегалией, исход часто летальный. Возникает преимущественно на 1-м году жизни.
Кожные изменения располагаются преимущественно на голове, туловище, ягодицах, они полиморфны: в виде экзематоидных, петехиальных, мелкоузелковых, в том числе ксантоподобных сыпей, слегка шелушащихся, желтовато-коричневого цвета, напоминающих таковые при болезни Дарье. Наблюдаются интертриго, стоматиты, вульвовагиниты, реже — нодозные и язвенные очаги поражения.
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена является также системным, но хроническим гистиоцитозом. Основные симптомы: очаговые изменения в костях, главным образом черепа, экзофтальм, не сахарный диабет.
Развивается чаще у 2 — 3-летних детей. Кожные изменения наблюдаются примерно у 1/3 больных, они полиморфны, но с меньшим геморрагическим компонентом, чем при болезни Леттерера — Сиве, располагаются преимущественно на голове, спине, животе, груди, в области носа.
Они характеризуются появлением диссеминированных мелкопапулезных, слегка шелушащихся элементов желтовато-красного цвета, эритематосквамозных сыпей, сходных с себореидами, петехий, мелких ксантом, ксантелязм. Узелковые высыпания могут сливаться в слегка инфильтрированные экзематоидные бляшки, возможны их изъязвления, особенно в складках за счет легко присоединяющейся вторичной инфекции.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
