13 января 2011

Гистиоцитоз (histiocytosis)

В основе заболевания лежит системная пролиферация гистиоцитов, в них накапливаются продукты обмена, причина нарушения неизвестна.

Различают три клинические формы гистиоцитоза: болезнь Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема кости).

Болезнь Леттерера — Сиве протекает на фоне септической лихорадки, сопровождается значительными висцеральными изменениями, гепатоспленомегалией, исход часто летальный. Возникает преимущественно на 1-м году жизни.

Кожные изменения располагаются преимущественно на голове, туловище, ягодицах, они полиморфны:
в виде экзематоидных, петехиальных, мелкоузелковых, в том числе ксантоподобных сыпей, слегка шелушащихся, желтовато-коричневого цвета, напоминающих таковые при болезни Дарье. Наблюдаются интертриго, стоматиты, вульвовагиниты, реже — нодозные и язвенные очаги поражения.

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена является также системным, но хроническим гистиоцитозом. Основные симптомы: очаговые изменения в костях, главным образом черепа, экзофтальм, не сахарный диабет.

Развивается чаще у 2 — 3-летних детей. Кожные изменения наблюдаются примерно у 1/3 больных, они полиморфны, но с меньшим геморрагическим компонентом, чем при болезни Леттерера — Сиве, располагаются преимущественно на голове, спине, животе, груди, в области носа.

Они характеризуются появлением диссеминированных мелкопапулезных, слегка шелушащихся элементов желтовато-красного цвета, эритематосквамозных сыпей, сходных с себореидами, петехий, мелких ксантом, ксантелязм. Узелковые высыпания могут сливаться в слегка инфильтрированные экзематоидные бляшки, возможны их изъязвления, особенно в складках за счет легко присоединяющейся вторичной инфекции.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…

Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…

Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…

Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…

Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…