Гиперэластическая кожа, синдром Элерса — Данло (пагистология и гистогенез)
Пагистология
Число коллагеновых пучков дермы резко уменьшено, они раздвинуты в результате отека, расщеплены и фрагментированы, в результате чего дерма истончена.
Количество эластических волокон относительно увеличено, часто наблюдается их фрагментация или комкообразование. Капилляры расширены, число их увеличено.
На месте травматических гематом развиваются псевдоопухоли, представляющие собой результат пролиферации клеток соединительной ткани и большого числа капилляров. Могут выявляться гигантские клетки инородных тел.
Плотные подкожные узлы содержат кальцифицированный некроз жировой ткани, окруженный толстой фиброзной капсулой. Исследование поврежденных артерий показывает уменьшение числа коллагеновых и мышечных волокон в средней оболочке.
Гистогенез
При некоторых формах этого заболевания выявлен первичный биохимический дефект.
Так, по данным S. Pinnel, V. McKusiek (1979), Т. Krieg и соавт. (1981), при 4-й форме обнаружен недостаточный синтез коллагена III типа, при 5-й — дефект лизилоксидазы, при 6-й — недостаточность лизилгидроксидазы, при 7-й — дефект проколлагеназы.
А. В. Русаков (1954) считал, что в основе заболевания лежит врожденная недостаточность фибробластических элементов, возможно отсутствие в них ферментов, катализирующих нормальный синтез коллагена.
D. Stevanowic и соавт. (1982) при электронно-микроскопическом исследовании кожи у больного с иммунодефицитом обнаружили расщепление коллагеновых волокон на фибриллы, недостаточность эластина в эластических волокнах, наличие масс, напоминающих измененные эластические волокна.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Изменения при фиксированной сыпи сходны с таковыми при многоформной эритеме. В одних случаях преобладают эпидермальные изменения, в других больше поражена дерма. В эпидермисе можно видеть рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, которые окрашиваются эозинофильно и имеют пикнотичные ядра, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, иногда — распространенный некроз с образованием пузыря, напоминающий таковой при эпидермальном некролизе. Чаще же…
Син.: verrucosis generalisata, verrucae diskeratoticae. Наиболее вероятна вирусная природа этого заболевания, развитию которого способствует генетическая предрасположенность, снижение клеточного иммунитета. Вызывается 3-м и 5-м типом вируса человеческой папилломы. Характеризуется плоскими распространенными высыпаниями типа бородавок, чаще на конечностях и лице, особенно на кистях и в области лба, цвета нормальной кожи или красновато-коричневатого. Высыпания склонны к группировке, полосовидному…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
