Гиперэластическая кожа, синдром Элерса — Данло (пагистология и гистогенез)
Пагистология
Число коллагеновых пучков дермы резко уменьшено, они раздвинуты в результате отека, расщеплены и фрагментированы, в результате чего дерма истончена.
Количество эластических волокон относительно увеличено, часто наблюдается их фрагментация или комкообразование. Капилляры расширены, число их увеличено.
На месте травматических гематом развиваются псевдоопухоли, представляющие собой результат пролиферации клеток соединительной ткани и большого числа капилляров. Могут выявляться гигантские клетки инородных тел.
Плотные подкожные узлы содержат кальцифицированный некроз жировой ткани, окруженный толстой фиброзной капсулой. Исследование поврежденных артерий показывает уменьшение числа коллагеновых и мышечных волокон в средней оболочке.
Гистогенез
При некоторых формах этого заболевания выявлен первичный биохимический дефект.
Так, по данным S. Pinnel, V. McKusiek (1979), Т. Krieg и соавт. (1981), при 4-й форме обнаружен недостаточный синтез коллагена III типа, при 5-й — дефект лизилоксидазы, при 6-й — недостаточность лизилгидроксидазы, при 7-й — дефект проколлагеназы.
А. В. Русаков (1954) считал, что в основе заболевания лежит врожденная недостаточность фибробластических элементов, возможно отсутствие в них ферментов, катализирующих нормальный синтез коллагена.
D. Stevanowic и соавт. (1982) при электронно-микроскопическом исследовании кожи у больного с иммунодефицитом обнаружили расщепление коллагеновых волокон на фибриллы, недостаточность эластина в эластических волокнах, наличие масс, напоминающих измененные эластические волокна.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
