Гиперэластическая кожа, синдром Элерса — Данло (пагистология и гистогенез)
Пагистология
Число коллагеновых пучков дермы резко уменьшено, они раздвинуты в результате отека, расщеплены и фрагментированы, в результате чего дерма истончена.
Количество эластических волокон относительно увеличено, часто наблюдается их фрагментация или комкообразование. Капилляры расширены, число их увеличено.
На месте травматических гематом развиваются псевдоопухоли, представляющие собой результат пролиферации клеток соединительной ткани и большого числа капилляров. Могут выявляться гигантские клетки инородных тел.
Плотные подкожные узлы содержат кальцифицированный некроз жировой ткани, окруженный толстой фиброзной капсулой. Исследование поврежденных артерий показывает уменьшение числа коллагеновых и мышечных волокон в средней оболочке.
Гистогенез
При некоторых формах этого заболевания выявлен первичный биохимический дефект.
Так, по данным S. Pinnel, V. McKusiek (1979), Т. Krieg и соавт. (1981), при 4-й форме обнаружен недостаточный синтез коллагена III типа, при 5-й — дефект лизилоксидазы, при 6-й — недостаточность лизилгидроксидазы, при 7-й — дефект проколлагеназы.
А. В. Русаков (1954) считал, что в основе заболевания лежит врожденная недостаточность фибробластических элементов, возможно отсутствие в них ферментов, катализирующих нормальный синтез коллагена.
D. Stevanowic и соавт. (1982) при электронно-микроскопическом исследовании кожи у больного с иммунодефицитом обнаружили расщепление коллагеновых волокон на фибриллы, недостаточность эластина в эластических волокнах, наличие масс, напоминающих измененные эластические волокна.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
Для классического типа многоформной эритемы характерны изменения как в эпидермисе, так и в дерме. В одних случаях наблюдаются преимущественные изменения в эпидермисе в виде некроза, в других — изменения в дерме в виде резко выраженного отека с образованием пузырей. В связи с этим различают три типа поражений: дермальный, смешанный дермо-эпидермальный и эпидермальный. При дермальном типе…
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
