13 января 2011

Гиперэластическая кожа, синдром Элерса — Данло (пагистология и гистогенез)

Пагистология

Число коллагеновых пучков дермы резко уменьшено, они раздвинуты в результате отека, расщеплены и фрагментированы, в результате чего дерма истончена.

Количество эластических волокон относительно увеличено, часто наблюдается их фрагментация или комкообразование. Капилляры расширены, число их увеличено.

На месте травматических гематом развиваются псевдоопухоли, представляющие собой результат пролиферации клеток соединительной ткани и большого числа капилляров. Могут выявляться гигантские клетки инородных тел.

Плотные подкожные узлы содержат кальцифицированный некроз жировой ткани, окруженный толстой фиброзной капсулой. Исследование поврежденных артерий показывает уменьшение числа коллагеновых и мышечных волокон в средней оболочке.

Гистогенез

При некоторых формах этого заболевания выявлен первичный биохимический дефект.

Так, по данным S. Pinnel, V. McKusiek (1979), Т. Krieg и соавт. (1981), при 4-й форме обнаружен недостаточный синтез коллагена III типа, при 5-й — дефект лизилоксидазы, при 6-й — недостаточность лизилгидроксидазы, при 7-й — дефект проколлагеназы.

А. В. Русаков (1954) считал, что в основе заболевания лежит врожденная недостаточность фибробластических элементов, возможно отсутствие в них ферментов, катализирующих нормальный синтез коллагена.

D. Stevanowic и соавт. (1982) при электронно-микроскопическом исследовании кожи у больного с иммунодефицитом обнаружили расщепление коллагеновых волокон на фибриллы, недостаточность эластина в эластических волокнах, наличие масс, напоминающих измененные эластические волокна.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…

Хроническая экзема

Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…

Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…

Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…

Экзема дисгидротическая

Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…