Гиперэластическая кожа, синдром Элерса — Данло (cutis hyperelasticum, syndrom Ehlers — Danlos)
Это заболевание представляет собой врожденную дисплазию мезенхимы с поражением коллагеновых волокон.
Выделяют 8 форм с различным типом наследования
Первые 3 формы наследуются аутосомно-доминантно; 4-я гетерогенная (с аутосомно-рецессивным и доминантным ТИПОМ наследования); 5-я наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой; 6-я и 7-я — аутосомно-рецессивно; -8я — аутосомно-доминантно.
Клинические проявления синдрома Элероа — Дапло: при 1-й форме наиболее выражены, при 2-й форме они обнаруживаются в смягченном виде, при 3-й — на первый план выступает гипермобильность в суставах; при 4-й форме имеется склонность к поражению сосудов и кровотечению; при 5-й — в основном обнаруживают изменения кожи, при 6-й — доминирует патология глаз; при 7-й форме отмечается нарушение роста больных, сильная гиперподвижность в суставах, подвывихи; при 8-й — кожно-суставные проявления, ассоциирующиеся с аномалиями зубов и периодонтозом.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются чрезмерная растяжимость и гиперэластичность кожи, ее легкая ранимость, ломкость сосудов с развитием кровоподтеков, гематом, повышенная растяжимость связок, чрезмерная подвижность суставов, часто с подвывихами.
Кожа тонкая, нежная, бархатистая, особенно легко растяжима на лице, шее, в области крупных суставов.
На месте травм могут развиваться моллюсковидные псевдоопухоли мягкой консистенции, иногда кальцифицирующиеся, атрофические рубцы с гиперпигментациями и телеангиэктазиями, напоминающие папиросную бумагу.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
