13 января 2011

Гиперэластическая кожа, синдром Элерса — Данло (cutis hyperelasticum, syndrom Ehlers — Danlos)

Это заболевание представляет собой врожденную дисплазию мезенхимы с поражением коллагеновых волокон.

Выделяют 8 форм с различным типом наследования

Первые 3 формы наследуются аутосомно-доминантно; 4-я гетерогенная (с аутосомно-рецессивным и доминантным ТИПОМ наследования); 5-я наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой; 6-я и 7-я — аутосомно-рецессивно; -8я — аутосомно-доминантно.

Клинические проявления синдрома Элероа — Дапло: при 1-й форме наиболее выражены, при 2-й форме они обнаруживаются в смягченном виде, при 3-й — на первый план выступает гипермобильность в суставах; при 4-й форме имеется склонность к поражению сосудов и кровотечению; при 5-й — в основном обнаруживают изменения кожи, при 6-й — доминирует патология глаз; при 7-й форме отмечается нарушение роста больных, сильная гиперподвижность в суставах, подвывихи; при 8-й — кожно-суставные проявления, ассоциирующиеся с аномалиями зубов и периодонтозом. 

Основными клиническими проявлениями заболевания являются чрезмерная растяжимость и гиперэластичность кожи, ее легкая ранимость, ломкость сосудов с развитием кровоподтеков, гематом, повышенная растяжимость связок, чрезмерная подвижность суставов, часто с подвывихами.

Кожа тонкая, нежная, бархатистая, особенно легко растяжима на лице, шее, в области крупных суставов.

На месте травм могут развиваться моллюсковидные псевдоопухоли мягкой консистенции, иногда кальцифицирующиеся, атрофические рубцы с гиперпигментациями и телеангиэктазиями, напоминающие папиросную бумагу.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…

Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…

Простой буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex)

Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…

Угри розовые (acne rosacea)

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…