Гиперэластическая кожа, синдром Элерса — Данло (cutis hyperelasticum, syndrom Ehlers — Danlos)
Это заболевание представляет собой врожденную дисплазию мезенхимы с поражением коллагеновых волокон.
Выделяют 8 форм с различным типом наследования
Первые 3 формы наследуются аутосомно-доминантно; 4-я гетерогенная (с аутосомно-рецессивным и доминантным ТИПОМ наследования); 5-я наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой; 6-я и 7-я — аутосомно-рецессивно; -8я — аутосомно-доминантно.
Клинические проявления синдрома Элероа — Дапло: при 1-й форме наиболее выражены, при 2-й форме они обнаруживаются в смягченном виде, при 3-й — на первый план выступает гипермобильность в суставах; при 4-й форме имеется склонность к поражению сосудов и кровотечению; при 5-й — в основном обнаруживают изменения кожи, при 6-й — доминирует патология глаз; при 7-й форме отмечается нарушение роста больных, сильная гиперподвижность в суставах, подвывихи; при 8-й — кожно-суставные проявления, ассоциирующиеся с аномалиями зубов и периодонтозом.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются чрезмерная растяжимость и гиперэластичность кожи, ее легкая ранимость, ломкость сосудов с развитием кровоподтеков, гематом, повышенная растяжимость связок, чрезмерная подвижность суставов, часто с подвывихами.
Кожа тонкая, нежная, бархатистая, особенно легко растяжима на лице, шее, в области крупных суставов.
На месте травм могут развиваться моллюсковидные псевдоопухоли мягкой консистенции, иногда кальцифицирующиеся, атрофические рубцы с гиперпигментациями и телеангиэктазиями, напоминающие папиросную бумагу.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
Син.: erythema perstans, erythema gyratum repens и др. Представляет собой полиэтиологическое, вероятно, токсико-аллергическое заболевание. Может быть паранеоплазией. Характеризуется высыпанием небольших монетовидных пятен, чаще розовато-красного цвета с эксцентрическим ростом за счет периферического валика с образованием фигурных очагов самых разнообразных очертаний. В редких случаях могут быть шелушащиеся, везикулезные, геморрагические и другие очаги. Течение хроническое, отдельные очаги в…
Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…
