Гиперэластическая кожа, синдром Элерса — Данло (cutis hyperelasticum, syndrom Ehlers — Danlos)
Это заболевание представляет собой врожденную дисплазию мезенхимы с поражением коллагеновых волокон.
Выделяют 8 форм с различным типом наследования
Первые 3 формы наследуются аутосомно-доминантно; 4-я гетерогенная (с аутосомно-рецессивным и доминантным ТИПОМ наследования); 5-я наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой; 6-я и 7-я — аутосомно-рецессивно; -8я — аутосомно-доминантно.
Клинические проявления синдрома Элероа — Дапло: при 1-й форме наиболее выражены, при 2-й форме они обнаруживаются в смягченном виде, при 3-й — на первый план выступает гипермобильность в суставах; при 4-й форме имеется склонность к поражению сосудов и кровотечению; при 5-й — в основном обнаруживают изменения кожи, при 6-й — доминирует патология глаз; при 7-й форме отмечается нарушение роста больных, сильная гиперподвижность в суставах, подвывихи; при 8-й — кожно-суставные проявления, ассоциирующиеся с аномалиями зубов и периодонтозом.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются чрезмерная растяжимость и гиперэластичность кожи, ее легкая ранимость, ломкость сосудов с развитием кровоподтеков, гематом, повышенная растяжимость связок, чрезмерная подвижность суставов, часто с подвывихами.
Кожа тонкая, нежная, бархатистая, особенно легко растяжима на лице, шее, в области крупных суставов.
На месте травм могут развиваться моллюсковидные псевдоопухоли мягкой консистенции, иногда кальцифицирующиеся, атрофические рубцы с гиперпигментациями и телеангиэктазиями, напоминающие папиросную бумагу.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, преимущественно аллергического характера, чаще развивается как реакция на медикаменты, некоторые пищевые продукты, вакцины и другие вещества. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями эритемато-сквамозного, эритемато-папулезного характера, может протекать по типу крапивницы, многоморфной экссудативной, узловатой эритем, генерализованного эксфолиативного дерматита, пурпуры и других дерматозов. Особым вариантом является фиксированная медикаментозная эритема, проявляющаяся одним или несколькими эритематозными пятнами с более…
Довольно редкое заболевание. Очаги в виде папул с выраженным гиперкератозом, размерами до 5 мм, цвета нормальной кожи, иногда розовато-красноватые или коричневатые, имеющие в центре небольшое углубление, заполненное роговой пробкой. Папулы располагаются группами, линейно или в виде колец. Очаги обладают периферическим ростом, при этом в центральной части высыпания регрессируют, оставляя нерезко выраженную атрофию и депигментацию. Высыпания…
Изменения при фиксированной сыпи сходны с таковыми при многоформной эритеме. В одних случаях преобладают эпидермальные изменения, в других больше поражена дерма. В эпидермисе можно видеть рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, которые окрашиваются эозинофильно и имеют пикнотичные ядра, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, иногда — распространенный некроз с образованием пузыря, напоминающий таковой при эпидермальном некролизе. Чаще же…
Син.: verrucosis generalisata, verrucae diskeratoticae. Наиболее вероятна вирусная природа этого заболевания, развитию которого способствует генетическая предрасположенность, снижение клеточного иммунитета. Вызывается 3-м и 5-м типом вируса человеческой папилломы. Характеризуется плоскими распространенными высыпаниями типа бородавок, чаще на конечностях и лице, особенно на кистях и в области лба, цвета нормальной кожи или красновато-коричневатого. Высыпания склонны к группировке, полосовидному…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
