12 января 2011

Вялая кожа (cutis laxa)

Син.: dermatochalasis dermatolysis, elastolysis generalisata. Различают две формы: наследственную (идиопатическую) и приобретенную.

Наследственная форма встречается в трех вариантах:

  • развивается в раннем детстве, протекает с поражением легких, может закончиться летально;
  • развивается в период полового созревания, прогрессирует, вовлекаются в процесс впутренние органы;
  • имеется ассоциация с дистрофиями костей.

Первые 2 варианта наследуются аутосомно-доминантно или рецессивно, 3-й — аутосомно-рецессивно. Приобретенная cutis laxa развивается обычно после воспалительных процессов, аллергических дерматитов, реже — в зоне опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Клинически кожа в пораженных участках лишена эластичности, дряблая, складчатая, имеет старческий вид. Наиболее выражены изменения на лице, но в процесс может вовлекаться кожа конечностей и туловища.

Патогистология

При врожденной и приобретенной форме cutis laxa морфологические изменения сходные. Эластические волокна подвергаются зернистой дистрофии с последующим распадом их. До распада они становятся грубыми, темноокрашенными, утолщенными.

Электронно-микроскопически обнаруживают зернистый распад с усилением электронной плотности. Электронно-плотными становятся не только фрагментированные эластические волокна, но и их относительно интактные части [Hult М. et al., 1964].

Гистогенез

В основе этого заболевания лежит дистрофический процесс эластических волокон.

К. Hashimoto и Т. Kanzaxi (1975) предполагают, что развитие заболевания обусловлено недостаточным образованием эластических волокон или повышением катаболических процессов в них в результате повышенной активности эластазы и недостаточной активности ее ингибиторов.

М. Scott и соавт. (1976) указывают на возможную роль в патогенезе аутоиммунных реакций, гиперчувствительности, аномалии обмена меди, так как ее дефицит ведет к нарушению структуры эластина.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…

Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…

Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…

Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…

Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…