12 января 2011

Вялая кожа (cutis laxa)

Син.: dermatochalasis dermatolysis, elastolysis generalisata. Различают две формы: наследственную (идиопатическую) и приобретенную.

Наследственная форма встречается в трех вариантах:

  • развивается в раннем детстве, протекает с поражением легких, может закончиться летально;
  • развивается в период полового созревания, прогрессирует, вовлекаются в процесс впутренние органы;
  • имеется ассоциация с дистрофиями костей.

Первые 2 варианта наследуются аутосомно-доминантно или рецессивно, 3-й — аутосомно-рецессивно. Приобретенная cutis laxa развивается обычно после воспалительных процессов, аллергических дерматитов, реже — в зоне опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Клинически кожа в пораженных участках лишена эластичности, дряблая, складчатая, имеет старческий вид. Наиболее выражены изменения на лице, но в процесс может вовлекаться кожа конечностей и туловища.

Патогистология

При врожденной и приобретенной форме cutis laxa морфологические изменения сходные. Эластические волокна подвергаются зернистой дистрофии с последующим распадом их. До распада они становятся грубыми, темноокрашенными, утолщенными.

Электронно-микроскопически обнаруживают зернистый распад с усилением электронной плотности. Электронно-плотными становятся не только фрагментированные эластические волокна, но и их относительно интактные части [Hult М. et al., 1964].

Гистогенез

В основе этого заболевания лежит дистрофический процесс эластических волокон.

К. Hashimoto и Т. Kanzaxi (1975) предполагают, что развитие заболевания обусловлено недостаточным образованием эластических волокон или повышением катаболических процессов в них в результате повышенной активности эластазы и недостаточной активности ее ингибиторов.

М. Scott и соавт. (1976) указывают на возможную роль в патогенезе аутоиммунных реакций, гиперчувствительности, аномалии обмена меди, так как ее дефицит ведет к нарушению структуры эластина.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев





Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…

Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…

Эритема многоформная экссудативная (erythema exudativum multiforme)

Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов рассматривают его как полиэтиологическое, преимущественно токсико-аллергическое заболевание. Различают в связи с этим идиопатическую и вторичную формы, когда удается идентифицировать причинный фактор. Клинически имеются эритемато-отечные и эритемато-папулезные полиморфные высыпания небольших размеров, наиболее часто располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в полости рта и на половых органах, склонные к периферическому росту…

Волчанка туберкулезная (патогистология)

В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…

Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…