Опухоли периферических нервов
Опухоли периферических нервов (нейрофибромы, неври-номы, нейроксантомы) растут чаще всего из оболочек. Нейрофибромы бывают единичными и множественными. Множественный нейрофиброматоз носит название «болезни Реклингхаузена». Известны заболевания в нескольких поколениях семьи (передается по доминантному типу с высокой пенетрантностью), но встречается немало и спорадических случаев.
Клиническая картина. Опухоли развиваются на корешках, нервных стволах, кожных ветвях периферических нервов, преимущественно чувствительных. Появляются боли, парезы, парестезии и другие симптомы поражения того или другого нерва. В случаях болезни Реклингхаузена обнаруживается множество пигментных пятен на коже (цвета кофе с молоком), родинок и опухолевых узлов по ходу различных периферических нервов. Эти изменения могут мало беспокоить больных, или же отмечаются боли — спонтанные и при пальпации опухолевых узлов, парестезии, небольшие нарушения чувствительности. Диагноз подтверждается клиникой и биопсией опухолевого узла.
Единичные, а особенно множественные нейрофибромы приходится дифференцировать от туберозного склероза и цистицеркоза. При туберозном склерозе вовлекается центральная нервная система (эпилептические припадки, психическое недоразвитие, обызвествления на рентгенограмме черепа, на глазном дне — друзы соска зрительного нерва). Образование узлов по ходу нервных стволов и корешков менее характерно и наблюдается не всегда. Кожные опухоли при распространенном цистицеркозе обладают меньшими размерами, чаще безболезненны, не связаны с нервными стволами.
Лечение хирургическое или симптоматическое. Показания к оперативному вмешательству возникают при появлении прогрессирующих симптомов поражения какого-либо нерва (боли, парезы и др.) или сдавления окружающих органов и тканей.
Прогноз более благоприятен при поверхностном расположении и доброкачественном характере новообразования. Если имеется несколько опухолей (болезнь Реклингхаузена), то обычно удаляют резко болезненные или вызывающие функциональные нарушения узлы.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Основные клинические симптомы: эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); зрительная патология (битемпоральная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параселлярном направлении роста опухоли. По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения…
Опухоли четверохолмия и шишковой железы (чаще астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром Парино). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение, олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomia praecox (преждевременное…
Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы. Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов «по соседству» может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что…
Опухоли IV желудочка (эпендимомы, ангиоретикулемы, эпендимобластомы) характеризуются появлением при резких движениях головой и нагибании тела сильной головной боли с головокружением, рвотой, икотой, расстройствами дыхания, сердечной деятельности и сознания (так называемый синдром Брунса). В межприступном периоде отмечаются симптомы вовлечения дна IV желудочка (нистагм, поражение ядер IV, VIII, VII, IX, X пар черепных нервов), мозжечка (атаксия, адиадохокинез)…
В основе неврологических нарушений могут быть как единичные или множественные метастазы, так и раковая интоксикация. Ранняя диагностика опухолей мозга основывается на данных анамнеза, клиники заболевания и специальных методов обследования. Важнейшими из этих методов являются: рентгенография черепа, исследование глазного дна и цереброспинальной жидкости, электроэнцефалография, компьютерная томография, церебральная ангиография, изотопная энцефалография, пневмоэнцефалография, вентрикулография. Разграничение опухоли от опухолеподобных…
