7 мая 2009

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита.

Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов. Кроме того, при отдельных формах отмечается вовлечение серого вещества: микроузелковые глиальные очаги, инфильтраты, клеточные включения.

Клиническая картина. Начало подострое, чаще болеют дети и подростки. Первыми симптомами являются нарушения психики, которые появляются обычно после повторных лихорадочных заболеваний. Больные становятся вялыми, медлительными, пассивными или, наоборот, агрессивными, перестают самостоятельно одеваться, раздеваться, иногда могут возникать немотивированные вспышки возбуждения.

Уже в этом периоде развиваются симптомы, указывающие на органический характер болезни: эпилептические припадки, апраксия, агнозия, афазия, алексия, аграфия, разнообразные экстрапирамидные гиперкинезы типа атетоза, хореи, мио-клонии, баллизма, торсионной дистонии, крупноразмашистого тремора. Гиперкинезы носят обычно смешанный характер, и у больных выявляются сложные насильственные движения в виде открывания и закрывания рта, отведения глазных яблок в стороны, бросковых движений в руках и т. п.

По мере прогрессирования болезни нарастают явления экстрапирамидной мышечной ригидности, пирамидные симптомы (патологические рефлексы, клонусы, синкинезии) и вегетативные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, похудание, покраснение лица). Гиперкинезы в этой стадии могут постепенно уменьшаться. Вследствие расстройства центральной вегетативной регуляции развиваются резкая кахексия и гипертермия. Продолжительность болезни — от нескольких месяцев до 4 — 7 лет.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Для рассеянного склероза типичны своеобразные диссоциации: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонус стопы, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. Из-за многообразия и изменчивости симптомов рассеянный склероз называют «органическим хамелеоном». На глазном дне обнаруживается побледнение височных половин сосков зрительных нервов, их атрофия, центральная или периферическая…

Церебральная форма характеризуется расстройствами высшей нервной деятельности (афазией, апраксией и др.), эпилептическими припадками, спинальная — нижним спастическим парапарезом, умеренно выраженными нарушениями глубокой (особенно вибрационной) чувствительности и функции тазовых органов, гиперкинетическая — размашистым интенционным тремором, который при произвольных движениях переходит в дрожание всего тела, головы, конечностей. Эпилептические припадки, монопарез, гиперкинезы, гемипарез, зрительные расстройства на некоторый срок…

Оптикомиелит — хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием зрительных и спи-нальных нарушений. Клиническая картина. Начало болезни острое или подострое. У одних больных повышается температура, развиваются общемозговые и менингеальные симптомы и на этом фоне присоединяются зрительные нарушения. У других пациентов постепенно без общеинфекционных симптомов возникает преходящее или нарастающее снижение зрения. Кроме того, в ранней или более…

Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное. Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более…

Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…