Подострый склерозирующий панэнцефалит
Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита.
Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов. Кроме того, при отдельных формах отмечается вовлечение серого вещества: микроузелковые глиальные очаги, инфильтраты, клеточные включения.
Клиническая картина. Начало подострое, чаще болеют дети и подростки. Первыми симптомами являются нарушения психики, которые появляются обычно после повторных лихорадочных заболеваний. Больные становятся вялыми, медлительными, пассивными или, наоборот, агрессивными, перестают самостоятельно одеваться, раздеваться, иногда могут возникать немотивированные вспышки возбуждения.
Уже в этом периоде развиваются симптомы, указывающие на органический характер болезни: эпилептические припадки, апраксия, агнозия, афазия, алексия, аграфия, разнообразные экстрапирамидные гиперкинезы типа атетоза, хореи, мио-клонии, баллизма, торсионной дистонии, крупноразмашистого тремора. Гиперкинезы носят обычно смешанный характер, и у больных выявляются сложные насильственные движения в виде открывания и закрывания рта, отведения глазных яблок в стороны, бросковых движений в руках и т. п.
По мере прогрессирования болезни нарастают явления экстрапирамидной мышечной ригидности, пирамидные симптомы (патологические рефлексы, клонусы, синкинезии) и вегетативные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, похудание, покраснение лица). Гиперкинезы в этой стадии могут постепенно уменьшаться. Вследствие расстройства центральной вегетативной регуляции развиваются резкая кахексия и гипертермия. Продолжительность болезни — от нескольких месяцев до 4 — 7 лет.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…
Приводим следующий пример: Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт….
Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….
В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…
Прогноз. В зависимости от формы лейкоэнцефалита заболевание может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. Инфекции, охлаждения, травмы, перенапряжения могут обострять процесс. Малоблагоприятно в прогностическом отношении начало рассеянного склероза с грубых органических симптомов выпадения (гемипарез, парапарез, слепота, атаксия) и психических нарушений. У большей части больных острым рассеянным энцефаломиелитом через несколько недель наступает выздоровление (полное или с остаточными…
