8 мая 2009

Эссенциалъный тремор (Дебют заболевания)

Дебют заболевания возможен в любом возрасте, включая детский и юношеский. Однако преобладают больные среднего и пожилого возраста. В отдельных семьях дрожание появляется приблизительно в одинаковом возрасте, в других — отмечается омоложение или, наоборот, постарение заболевания в следующем поколении.

Кроме наиболее распространенной классической формы, встречается и несколько атипичных форм — экстрапирамидная (помимо тремора, выявляется небольшое повышение мышечного тонуса по пластическому типу, легкая акинезия) и мозжечковая (слабоположительны пробы Ромберга и пальценосовая, небольшой адиадохокинез и др.).

Дифференциальный диагноз приходится проводить с дрожанием при тиреотоксикозе, паркинсонизме, интоксикациях (хроническом алкоголизме, отравлении никотином, ртутью, свинцом, кокаином, нейролептиками), истерии. Он основывается на результатах генеалогических, клинических, биохимических и электрофизиологических исследований. Имеются характерные для эссенциального тремора изменения на ЭМГ.

Лечение: транквилизаторы, β-адреноблокаторы, противосудорожные средства (фенибут, триоксазин, клоназепам, индерал), общеукрепляющие и метаболические препараты (церебролизин, энцефабол, пирацетам), специальный комплекс лечебной физкультуры.

Прогноз в целом благоприятный, так как дрожание является более или менее стабильным и обычно не приводит к инвалидности и снижению социальной адаптации. В ряде семей отмечается высокий индекс интеллектуальности и большая продолжительность жизни.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Прогноз в отношении коррекции наблюдаемых нарушений мало благоприятен. Высока детская смертность. Рано наступает старение. Продолжительность жизни в целом снижена, хотя отдельные больные и доживают до пожилого и даже старческого возраста. Трудоспособность. Больные с числовыми и структурными аномалиями (болезнь Дауна, трисомия 22, частичные аутосомные трисомии и моносомии) из-за тяжелых нервно-психических и соматических нарушений или нуждаются в…

Лечение прогрессирующей мышечной дистрофии комплексное, повторными курсами. Обычно назначают 2 — 3 курса каждый год, длящихся 1 ½ — 2 мес. Применяют витамины В1, В6, В12, С, Е, а также АТФ, церебролизин, ноотропил, энцефабол, ретаболил. Положительный (хотя и кратковременный) эффект дают антихолинэстеразные препараты — прозерин, местинон, галантамин. Рекомендуются, кроме того, физиотерапия (гальванический воротник по Щербаку…

Наследственная хорея

Хорея Гентингтона. Хореотический гиперкинез: Наследственная хорея (от греч. choreia — танец, хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция, хорея Гентингтона) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции. Передается по аутосомно-доминантному типу. Патологический ген имеет очень высокую пенетрантность (почти 100%). Есть сообщения о семьях, в которых заболевания отмечались в 5 — 7 и…

Невральная амиотрофия Невральная амиотрофия (перонеальная мышечная атрофия, болезнь Шарко-Мари-Рота) — медленно прогрессирующее наследственное заболевание, проявляющееся в основном атрофиями мышц дистальных отделов конечностей. Приблизительно в половине наблюдений она носит наследственно-семейный характер: известны случаи заболевания в 4 и даже в 5 — 6 поколениях одной семьи или только у братьев и сестер, т. е. болезнь может передаваться…

В профилактике важны мероприятия по гигиене семьи и брака с использованием кабинетов по медицинской генетике. Общие показания к направлению больных на медико-генетическую консультацию: наследственное заболевание в семье; кровное родство супругов; бездетный брак (после исключения другой патологии); отягощенный акушерский анамнез (повторное невынашивание беременности, мертворождаемость, первичная аменорея); наличие выраженных аномалий (низкий рост, ожирение и др.), особенно в…