8 мая 2009

Дрожательный паралич (Лечение)

Лечение. Учитывая патогенетические особенности болезни, наиболее обосновано применение центральных холинолитиков и препаратов, влияющих на дофаминергические системы мозга (в качестве лекарства используется левовращающий изомер предшественника дофамина диоксифенилаланина — 1-дофа).

Начинают лечение чаще всего с назначения холинолитиков — циклодола (артана), ридинола, норакина в небольших дозировках (2 — 3 таблетки по 0,001 г в день). В дальнейшем доза может быть увеличена (до 0,02 г) или применяют и другие препараты; 1 — дофа назначают в первую неделю по 1 таблетке (0,25 — 0,5 г) в день; ее лучше разделить на 2 — 3 приема и принять после еды. Затем каждые следующие 3 — 4 дня прибавляют по 1 таблетке (0,25 г) до общей дозы 1 — 3 г. В случае недостаточного эффекта увеличивают дозу до 6 г, очень редко до 8 г, причем более медленно — по 1 таблетке (0,25 — 0,5 г) через каждые 1 — 2 нед.

При появлении осложнений (тошнота, потеря аппетита, гиперкинезы, ортостатическая гипотония, аритмия, боли в сердце и др.) дозу нужно снизить или временно прервать лечение.

Меньше побочных действий дают комбинированные препараты (синемент, мадопар, наком), в которых содержится 1-дофа и ингибитор периферического декарбоксилирования, или добавление к 1-дофа бромокриптина (2 — 6 таблеток по 2,5 мг в день). Используют и препарат фенотиазинового ряда — динезин (по 0,05-0,1 г, с постепенным увеличением дозы до 1 г в день), а также медантан (по 0,1 г после еды 2 — 3 раза в день).

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов





Половой хроматин

Половой хроматин (1) и барабанные палочки (2) в лейкоцитах крови при различном наборе хромосом: При синдроме Клайнфелтера (XXY) в клетках тела определяют тельце полового хроматина и барабанную палочку; при синдроме трисомии по хромосоме X (XXX) -два тельца полового хроматина и две барабанных палочки; тетрасомии (ХХХХ)-три тельца Барра и три барабанных палочки и т. д. При…

Офтальмоплегическая миопатия (окулярная миопатия) передается по аутосомно-доминантному типу, но встречается много спорадических случаев, что свидетельствует о невысокой пенетрантности патологического гена. Заболевают чаще в зрелом возрасте. Процесс захватывает в основном наружные мышцы глаз: развивается двусторонний птоз, затруднение при движении глаз в стороны и вниз. Поскольку процесс симметричен, двоение отмечается редко. Внутренние мышцы глаз обычно не страдают….

Закономерны симптомы гипохромной анемии и геморрагического диатеза — кровоточивость десен, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоподтеки, петехиальная сыпь, тромбопения, лейкопения. Характерные биохимические признаки болезни: гипокупремия или нормокупремия (15,7 — 23,55 мкмоль/л или 100 — 150 мкг%), выраженная гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут при норме 38 ± 20 мкг/сут), повышение содержания меди в цереброспинальной жидкости (до 7,85 мкмоль/л…

Торсионная дистония (от лат. torsio — вращение, деформирующая мышечная дистония, болезнь Циена — Оппенгейма) — хронически прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменением мышечного тонуса и медленным тоническим гиперкинезом мышц туловища и конечностей, что приводит к появлению необычных поз. Болезнь наследуется по рецессивному и доминантному типам, причем более тяжело протекает в семьях с рецессивным типом наследования. Начало заболевания…

Метод определения полового хроматина быстрее и проще, чем исследование набора хромосом (кариотипа), поэтому он применяется в качестве одного из скрининг-тестов при массовых обследованиях населения для выявления людей с аномалиями половых хромосом, диагностике пола при так называемых интерсексуальных состояниях (особенно при ложном женском гермафродитизме), для пренатального установления пола и т. д. Определение Х-хроматина в комплексе с…