8 мая 2009

Ложное преждевременное половое развитие (лечение)

Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников остается заместительная терапия препаратами кортизола. Чаще применяют преднизолон. Дозу препарата подбирают индивидуально, в среднем 5—10 мг/сут. Адекватная терапия преднизолоном, начатая в раннем возрасте, предотвращает патологическую андрогенизацию организма, обеспечивает нормальное развитие ребенка, своевременное начало и правильное течение пубертатного периода.

Андростерома — опухоль надпочечников, секретирующая андрогены. Встречается у мальчиков редко. Чаще опухоли бывают злокачественными. Клиническая картина заболевания имеет общие черты с проявлениями врожденной дисфункции коры надпочечников. У мальчиков ускоряются рост и дифференцировка костного скелета, появляется половое оволосение, изменяется голос. Увеличивается половой член, а яички остаются маленькими и плотными, появляются обильные acne vulgaris на коже лица и туловища.

Диагностика основана на значительном (в десятки раз) повышении уровня экскреции суммарных 17-КС с мочой. Назначение дексаметазона не приводит к их снижению вследствие автономной секреции гормонов опухолью. Уровень 17-оксипрогестерона соответствует норме, уровень тестостерона резко повышен. Показатели гонадотропных гормонов остаются на допубертатных значениях.

На пневмосупраренограммах в месте локализации опухоли определяется округлая тень, второй надпочечник может быть атрофирован. Для определения места опухоли можно использовать также ультразвуковые, радиологические (с холестеролом, меченным 131I) методы исследования, компьютерную томографию надпочечников.

Лечение оперативное.

Прогноз при отсутствии метастазов благоприятный. При метастазах показана терапия препаратами, вызывающими некроз ткани надпочечников (хлодитен, ортопара-ДДД).

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Этим термином обозначают изолированное оволосение в аксиллярной и лобковой областях без каких-либо других проявлений пубертата. Встречается значительно реже чем преждевременное телархе, и чаще у девочек. Патогенез этого состояния многие авторы связывают с преждевременной усиленной активацией секреции адреналовых андрогенов (дегидроэпиандостерона, ∆4-андростендиона). Как известно, секреция адреналовых андрогенов повышается в норме у детей 6—7 лет (физиологическое адренархе), предшествуя…

Развитие наружных гениталий при адренархе гармонично, соответствует возрасту, нет никаких признаков вирилизации. В отличие от этого при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда андрогенизация гениталий начинается еще во внутриутробном периоде, формируется урогенитальный синус, имеется гипертрофия клитора. При андростероме андрогенизация меньше затрагивает гениталии, но небольшая гипертрофия клитора обычно имеется. Диспансерное наблюдение за детьми с преждевременным адренархе рекомендуется…

Термином «преждевременное половое развитие» — pubertas рrаесох (ППР) обозначают обширную группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу. Объединяет эти заболевания появление одного или ряда признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата. Очень трудно определить нижнюю возрастную границу нормального пубертата. Совершенно правомерно считать преждевременным половое развитие ребенка 1—4 лет. При…

Ложное преждевременное половое развитие у девочек

Основной причиной ложного ППР у девочек являются горм<и нальноактивные опухоли яичника. Е. Reiter в 1972 г., анализируя свои наблюдения и опубликованные случаи, пришел к выводу, что в 10% всех случаев ППР у девочек причиной заболевания служат гормональноактивные опухоли яичников. Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие…

Заболевание встречается относительно редко, значительно чаще (в 3—4 раза) болеют девочки. Причина преобладания истинного ППР у девочек не выяснена. Возможно, это связано с более тонким механизмом гормональный регуляции у них, выраженной зависимостью от гипоталамических взаимоотношений сложным взаимодействием положительной и отрицательной обратных связей в системе гонады — гипофиз — гипоталамус. Малейшее нарушение в центральных механизмах приводит…