Преждевременное половое развитие при первичном гипотиреозе
В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея.
Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием гипофизарного гормонального перекреста («overlap»), при котором возникшая компенсаторная гиперплазия гипофиза ведет к повышению уровня не только ТТГ, но и гонадотропинов.
Существует предположение о гипоталамическом перекресте: на фоне усиленной продукции тиролиберина возрастает и продукция люлиберина. Однако подобное мнение недостаточно согласуется с клиническим течением ППР, обычно «однобокого». В этом плане наиболее приемлема другая точка зрения, высказанная Z. Laron (1970).
По мнению автора, компенсаторная гиперпродукция тиролиберина приводит к гиперсекреции не только ТТГ, но и пролактина и ФСГ, что ведет в свою очередь к увеличению молочных желез, галакторее. Подтверждением этой гипотезы является описанный Z. Laron случай первичного гипотиреоза у мальчика с увеличенными яичками, причем увеличение яичек было связано с гиперплазией канальцев (процесс зависимый от ФСГ), а клетки Лейдига оставались недоразвитыми.
Специфической антигонадотропной терапии при этой форме заболевания не требуется. Регресс половых признаков наступает при адекватном лечении тиреоидными гормонами.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными. У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение — аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего…
Менархе как кульминационный момент полового созревания у детей с ППР не зависит от развития других половых признаков. В ряде случаев менархе может быть первым симптомом заболевания, в других случаях менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки. Возможно, в таких случаях имеется повышенная рецепторная чувствительность ткани эндометрия к эстрогенному влиянию. У большинства…
В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…
Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной…
Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных…
