17 января 2011

Склерема новорожденных (sclerema neonatorum)

Очень тяжелое заболевание, причина его неизвестна. Заболевание связывают с недоношенностью, изменешюм физико-химических свойств подкожного жирового слоя в виде изменения соотношения насыщенных и ненасыщенных жирных кислот, микроциркуляторными нарушениями, инфекционными болезнями матерей во время беременности.

Характеризуется плотным панциреобразным отеком кожи, ее невозможно взять в складку. Наблюдается акроцианоз, мраморная кожа, движения затруднены.

Патогистология

Подкожный жировой слой утолщен, отдельные группы жировых клеток в нем разделены фиброзными тяжами. В цитоплазме многих жировых клеток находятся игловидные щели, располагающиеся в виде пучков и розеток.

При окраске свежезамороженных срезов па липиды в этих местах выявляют кристаллы, дающие реакцию на жир и двойное преломление в поляризационном микроскопе. Иногда обнаруживают воспалительную реакцию с наличием гигантских клеток.


Склерема новорожденных

Склерема новорожденных

В соединительнотканных прослойках подкожного жирового слоя — воспалительная
реакция с наличием многоядерных гигантских
клеток (показано стрелками). X 75.


Гистогенез

В подкожном жировом слое новорожденных по сравнению с таковым у взрослых увеличено количество насыщенных жирных кислот и понижено — ненасыщенных, преобладают легкоплавкие жиры, мало тугоплавких.

Увеличение соотношения насыщенных и ненасыщенных жирных кислот в подкожном жировом слое может явиться предрасположением для физикальных изменений ее [Kellium R. et al., 1968]. Это ведет также к нарушению соотношения пальмитиновой и стеариновой кислот.

Двоякопреломляющие кристаллы в жировых клетках состоят из триглицеридов, как показано методом диффракции рентгеновских лучей [Horsfield G., Jardley H., 1965].

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев





Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…

Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…

Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…

Син.: erythema perstans, erythema gyratum repens и др. Представляет собой полиэтиологическое, вероятно, токсико-аллергическое заболевание. Может быть паранеоплазией. Характеризуется высыпанием небольших монетовидных пятен, чаще розовато-красного цвета с эксцентрическим ростом за счет периферического валика с образованием фигурных очагов самых разнообразных очертаний. В редких случаях могут быть шелушащиеся, везикулезные, геморрагические и другие очаги. Течение хроническое, отдельные очаги в…

Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…