Папулез атрофирующий злокачественный дегоса (papulosis atrophicans maligna)
Син.: смертельный кожно-кишечный синдром, thrombangiitis cutanea disseminata Köhlmeier — Degos и др. Представляет собой эндоваскулит, вероятно, аутоиммунного происхождения с преимущественным поражением сосудов кожи и желудочно-кишечного тракта.
Развивается чаще в молодом возрасте. Вначале появляются (в основном на туловище) полушаровидные папулы розового цвета, центральная часть которых постепенно западает, приобретая характерный фарфорово-белый цвет. В области сохраняющегося валика часто обнаруживают телеангиэктазии.
Реже встречаются пустулезно- и папулонекротические высыпания. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать неправильные очертания [Иванов О. Л., Потекаев И. С., 1966].
Могут поражаться конъюнктива, слизистая оболочка полости рта. Спустя неопределенный промежуток времени наступает так называемая терминальная стадия с внезапным развитием перфораций, чаще тонкой кишки и перитонита. Описаны случаи инфаркта мозга.
Патогистология
Начальные изменения в коже представляют собой ишемический инфаркт, обращенный широким основанием к эпидермису.
Инфаркт образуется в результате пролиферации внутренней оболочки артерий и их тромбоза, может локализоваться в разных частях дермы, вплоть до подкожного жирового слоя, имеет вид бесструктурной массы, содержащей муцин, который затем гиалинизируется.
При окраске толуидиновым синим в очагах инфаркта выявляется метахромазия. Вокруг них располагается очень слабо выраженный инфильтрат из лимфоцитов, местами он не определяется.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…
Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…
Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…
Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…
Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…
