17 января 2011

Папулез атрофирующий злокачественный дегоса (papulosis atrophicans maligna)

Син.: смертельный кожно-кишечный синдром, thrombangiitis cutanea disseminata Köhlmeier — Degos и др. Представляет собой эндоваскулит, вероятно, аутоиммунного происхождения с преимущественным поражением сосудов кожи и желудочно-кишечного тракта.

Развивается чаще в молодом возрасте. Вначале появляются (в основном на туловище) полушаровидные папулы розового цвета, центральная часть которых постепенно западает, приобретая характерный фарфорово-белый цвет. В области сохраняющегося валика часто обнаруживают телеангиэктазии.

Реже встречаются пустулезно- и папулонекротические высыпания. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать неправильные очертания [Иванов О. Л., Потекаев И. С., 1966].

Могут поражаться конъюнктива, слизистая оболочка полости рта. Спустя неопределенный промежуток времени наступает так называемая терминальная стадия с внезапным развитием перфораций, чаще тонкой кишки и перитонита. Описаны случаи инфаркта мозга.

Патогистология

Начальные изменения в коже представляют собой ишемический инфаркт, обращенный широким основанием к эпидермису.

Инфаркт образуется в результате пролиферации внутренней оболочки артерий и их тромбоза, может локализоваться в разных частях дермы, вплоть до подкожного жирового слоя, имеет вид бесструктурной массы, содержащей муцин, который затем гиалинизируется.

При окраске толуидиновым синим в очагах инфаркта выявляется метахромазия. Вокруг них располагается очень слабо выраженный инфильтрат из лимфоцитов, местами он не определяется.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Угри розовые (acne rosacea)

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…

Дистрофический буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica)

Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…

Угри розовые (патогистология)

В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…

Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…

Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…