Папулез атрофирующий злокачественный дегоса (papulosis atrophicans maligna)
Син.: смертельный кожно-кишечный синдром, thrombangiitis cutanea disseminata Köhlmeier — Degos и др. Представляет собой эндоваскулит, вероятно, аутоиммунного происхождения с преимущественным поражением сосудов кожи и желудочно-кишечного тракта.
Развивается чаще в молодом возрасте. Вначале появляются (в основном на туловище) полушаровидные папулы розового цвета, центральная часть которых постепенно западает, приобретая характерный фарфорово-белый цвет. В области сохраняющегося валика часто обнаруживают телеангиэктазии.
Реже встречаются пустулезно- и папулонекротические высыпания. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать неправильные очертания [Иванов О. Л., Потекаев И. С., 1966].
Могут поражаться конъюнктива, слизистая оболочка полости рта. Спустя неопределенный промежуток времени наступает так называемая терминальная стадия с внезапным развитием перфораций, чаще тонкой кишки и перитонита. Описаны случаи инфаркта мозга.
Патогистология
Начальные изменения в коже представляют собой ишемический инфаркт, обращенный широким основанием к эпидермису.
Инфаркт образуется в результате пролиферации внутренней оболочки артерий и их тромбоза, может локализоваться в разных частях дермы, вплоть до подкожного жирового слоя, имеет вид бесструктурной массы, содержащей муцин, который затем гиалинизируется.
При окраске толуидиновым синим в очагах инфаркта выявляется метахромазия. Вокруг них располагается очень слабо выраженный инфильтрат из лимфоцитов, местами он не определяется.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…
Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…
Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов рассматривают его как полиэтиологическое, преимущественно токсико-аллергическое заболевание. Различают в связи с этим идиопатическую и вторичную формы, когда удается идентифицировать причинный фактор. Клинически имеются эритемато-отечные и эритемато-папулезные полиморфные высыпания небольших размеров, наиболее часто располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в полости рта и на половых органах, склонные к периферическому росту…
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
