Папулез атрофирующий злокачественный дегоса (papulosis atrophicans maligna)
Син.: смертельный кожно-кишечный синдром, thrombangiitis cutanea disseminata Köhlmeier — Degos и др. Представляет собой эндоваскулит, вероятно, аутоиммунного происхождения с преимущественным поражением сосудов кожи и желудочно-кишечного тракта.
Развивается чаще в молодом возрасте. Вначале появляются (в основном на туловище) полушаровидные папулы розового цвета, центральная часть которых постепенно западает, приобретая характерный фарфорово-белый цвет. В области сохраняющегося валика часто обнаруживают телеангиэктазии.
Реже встречаются пустулезно- и папулонекротические высыпания. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать неправильные очертания [Иванов О. Л., Потекаев И. С., 1966].
Могут поражаться конъюнктива, слизистая оболочка полости рта. Спустя неопределенный промежуток времени наступает так называемая терминальная стадия с внезапным развитием перфораций, чаще тонкой кишки и перитонита. Описаны случаи инфаркта мозга.
Патогистология
Начальные изменения в коже представляют собой ишемический инфаркт, обращенный широким основанием к эпидермису.
Инфаркт образуется в результате пролиферации внутренней оболочки артерий и их тромбоза, может локализоваться в разных частях дермы, вплоть до подкожного жирового слоя, имеет вид бесструктурной массы, содержащей муцин, который затем гиалинизируется.
При окраске толуидиновым синим в очагах инфаркта выявляется метахромазия. Вокруг них располагается очень слабо выраженный инфильтрат из лимфоцитов, местами он не определяется.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
Для классического типа многоформной эритемы характерны изменения как в эпидермисе, так и в дерме. В одних случаях наблюдаются преимущественные изменения в эпидермисе в виде некроза, в других — изменения в дерме в виде резко выраженного отека с образованием пузырей. В связи с этим различают три типа поражений: дермальный, смешанный дермо-эпидермальный и эпидермальный. При дермальном типе…
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
