14 января 2011

Недержание пигмента (incontinentia pigmenti Bloсh Sulzberger)

Генетически детерминированное заболевание, по всей вероятности наследуемое, сцеплено с Х-хромосомой, часто ассоциированное с другими эктои мезодермальными дефектами (микроцефалия, эпилепсия, параличи, атрофия зрительного нерва, катаракта, дистрофия ногтей и зубов).

Развивается преимущественно у девочек, существует с рождения или возникает в первые недели или месяцы жизни. Очаги располагаются преимущественно на боковых поверхностях туловища, в подмышечных впадинах, на верхних конечностях.

Н. Sprafke (1963) различает четыре стадии заболевания, постепенно переходящие одна в другую:
начальная, воспалительная, характеризующаяся высыпанием эритематозных пятен, везикулобуллезных и папулезных элементов, расположенных в беспорядке пли в виде причудливых фигур, затем развиваются веррукозно-гиперкератотические папулезно-бляшечные очаги, после исчезновения которых появляется своеобразная грязновато-серая или коричневая пигментация самых причудливых очертаний, располагающихся большей частью на коже туловища [Беленький Г. Б., Большакова Г. М., I960].

Последняя стадия характеризуется депигментацией без или с легкими явлениями склероза и атрофии кожи.

Как особые формы недержания пигмента рассматриваются синдромы Асбо-Ханзена, Негели — Франческетти — Ядассона, Ито.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев





Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…

Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…

Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…

Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…

Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…