Недержание пигмента (incontinentia pigmenti Bloсh Sulzberger)
Генетически детерминированное заболевание, по всей вероятности наследуемое, сцеплено с Х-хромосомой, часто ассоциированное с другими эктои мезодермальными дефектами (микроцефалия, эпилепсия, параличи, атрофия зрительного нерва, катаракта, дистрофия ногтей и зубов).
Развивается преимущественно у девочек, существует с рождения или возникает в первые недели или месяцы жизни. Очаги располагаются преимущественно на боковых поверхностях туловища, в подмышечных впадинах, на верхних конечностях.
Н. Sprafke (1963) различает четыре стадии заболевания, постепенно переходящие одна в другую: начальная, воспалительная, характеризующаяся высыпанием эритематозных пятен, везикулобуллезных и папулезных элементов, расположенных в беспорядке пли в виде причудливых фигур, затем развиваются веррукозно-гиперкератотические папулезно-бляшечные очаги, после исчезновения которых появляется своеобразная грязновато-серая или коричневая пигментация самых причудливых очертаний, располагающихся большей частью на коже туловища [Беленький Г. Б., Большакова Г. М., I960].
Последняя стадия характеризуется депигментацией без или с легкими явлениями склероза и атрофии кожи.
Как особые формы недержания пигмента рассматриваются синдромы Асбо-Ханзена, Негели — Франческетти — Ядассона, Ито.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…
Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…
Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов рассматривают его как полиэтиологическое, преимущественно токсико-аллергическое заболевание. Различают в связи с этим идиопатическую и вторичную формы, когда удается идентифицировать причинный фактор. Клинически имеются эритемато-отечные и эритемато-папулезные полиморфные высыпания небольших размеров, наиболее часто располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в полости рта и на половых органах, склонные к периферическому росту…
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
