Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный
Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный (болезнь Рандю — Ослера — Вебера) представляет собой проявление сосудистой аномалии, наследуемое аутосомно-доминантно, в виде развития телеангиэктазий на коже, в желудочно-кишечном тракте, мочеполовых органах, легких, головном и спинном мозге, которые могут служить причиной гипохромной анемии, кровотечений.
Обычно возникает в детском возрасте, на коже имеет вид телеангиэктазий или ангиомоподобных узелков, элементов, сходных со звездчатыми или ангиомоподобными сосудистыми невусами, исчезающими при диаскопии.
Располагаются чаще на лице, пальцах, реже на других участках кожного покрова, в полости рта и носа.
Патогистология
В дерме обнаруживают синусоподобные структуры, выстланные уплощенным эндотелием и непосредственно окруженные соединительнотканными прослойками без выраженной структуры сосудистой стенки.
В соединительной ткани, окружающей телеангиэктазии, а также в участках, удаленных от них, наблюдаются глубокие дистрофические изменения врожденного характера.
Гистогенез. И. Kwaan и S. Silverman (1973) считают, что склонность к кровотечениям объясняется увеличением содержания активатора плазминогена в области телеангиэктазий, в результате чего повышается фибринолитическая активность в нерикапиллярной ткани.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
Этиология неясна, возможно, является результатом аутоинтоксикации из кишечника. На коже туловища новорожденного возникают полиморфные, преимущественно эритемато-папулезные и микропустулезные высыпания, быстро самопроизвольно регрессирующие. Патогистология В области пятен или эритемы имеется легкая воспалительная реакция в дерме с наличием среди клеток инфильтрата большого числа эозинофильных гранулоцитов. В местах папул инфильтрат более массивный, в нем по-прежнему преобладают эозинофильные гранулоциты,…
Син.: lichen scrofulosorum, tuberculosis lichenoides. Встречается у детей и подростков, страдающих туберкулезом внутренних органов. Характеризуется появлением на коже туловища (груди, живота) многочисленных мелких лихеноидных бугорков желтовато-красноватого цвета, рассеянных или чаще располагающихся скученно, покрытых мелкими чешуйками или чешуйко-корочками. Регрессируя, оставляют поверхностные рубчики. Патогистология Обнаруживают гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, без казеозного некроза. Располагаются они в верхней…
В развитии заболевания имеет большое значение сенсибилизация к гноеродным бактериям. Часто развивается как осложнение хронически текущих воспалительных процессов (варикозные язвы, остеомиелит и др.). Клинически проявляется наличием единичных, асимметрично расположенных на коже дистальных отделов конечностей (особенно на голенях), довольно резко очерченных, инфильтрированных, нередко мокнущих, покрытых чешуйко-корками, очагов поражения, по периферии которых выявляются везикулезно-пустулезные высыпания. При длительном…
