11 января 2011

Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный

Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный (болезнь Рандю — Ослера — Вебера) представляет собой проявление сосудистой аномалии, наследуемое аутосомно-доминантно, в виде развития телеангиэктазий на коже, в желудочно-кишечном тракте, мочеполовых органах, легких, головном и спинном мозге, которые могут служить причиной гипохромной анемии, кровотечений.

Обычно возникает в детском возрасте, на коже имеет вид телеангиэктазий или ангиомоподобных узелков, элементов, сходных со звездчатыми или ангиомоподобными сосудистыми невусами, исчезающими при диаскопии.

Располагаются чаще на лице, пальцах, реже на других участках кожного покрова, в полости рта и носа.

Патогистология

В дерме обнаруживают синусоподобные структуры, выстланные уплощенным эндотелием и непосредственно окруженные соединительнотканными прослойками без выраженной структуры сосудистой стенки.

В соединительной ткани, окружающей телеангиэктазии, а также в участках, удаленных от них, наблюдаются глубокие дистрофические изменения врожденного характера.

Гистогенез. И. Kwaan и S. Silverman (1973) считают, что склонность к кровотечениям объясняется увеличением содержания активатора плазминогена в области телеангиэктазий, в результате чего повышается фибринолитическая активность в нерикапиллярной ткани.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…

Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…

Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…

Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…

Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…