11 января 2011

Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный

Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный (болезнь Рандю — Ослера — Вебера) представляет собой проявление сосудистой аномалии, наследуемое аутосомно-доминантно, в виде развития телеангиэктазий на коже, в желудочно-кишечном тракте, мочеполовых органах, легких, головном и спинном мозге, которые могут служить причиной гипохромной анемии, кровотечений.

Обычно возникает в детском возрасте, на коже имеет вид телеангиэктазий или ангиомоподобных узелков, элементов, сходных со звездчатыми или ангиомоподобными сосудистыми невусами, исчезающими при диаскопии.

Располагаются чаще на лице, пальцах, реже на других участках кожного покрова, в полости рта и носа.

Патогистология

В дерме обнаруживают синусоподобные структуры, выстланные уплощенным эндотелием и непосредственно окруженные соединительнотканными прослойками без выраженной структуры сосудистой стенки.

В соединительной ткани, окружающей телеангиэктазии, а также в участках, удаленных от них, наблюдаются глубокие дистрофические изменения врожденного характера.

Гистогенез. И. Kwaan и S. Silverman (1973) считают, что склонность к кровотечениям объясняется увеличением содержания активатора плазминогена в области телеангиэктазий, в результате чего повышается фибринолитическая активность в нерикапиллярной ткани.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Угри розовые (патогистология)

В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…

Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…

Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…

Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…

Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…