29 июня 2009

Эпидермоидная опухоль эмбрионального происхождения

Иначе она называется истинной, или первичной, холестеатомой (в отличие от холестеатомы воспалительного характера, вызванной хроническим гнойным средним отитом), или жемчужной опухолью. Развивается она из эпидермиса зародыша, переместившегося во время онтогенеза в глубину его тканей. Жемчужной эта опухоль именуется вследствие жемчугоподобного глянца, обусловленного мерцанием слоистых ороговевших масс, просвечивающих сквозь тонкий эпителиальный слой.

Название «холестеатома» обязано выпадению кристаллического холестерина при распаде ороговевших масс внутри опухоли. Опухоль часто встречается на наружной или внутренней поверхности черепа, иногда эпидермоидная опухоль прорывается в черепные ямки. Pennybacker описал 3 случая эпидермоидной опухоли с постепенным развитием паралича лицевого нерва в сочетании с тугоухостью проводникового типа с выпадением калорической реакции на стороне поражения. На операции у всех 3 больных была выявлена деструкция верхней грани пирамиды опухолевой массой с обнажением и сдавлением (лицевого нерва в его лабиринтном отрезке (между внутренним слуховым проходам и первым коленом нерва).

Аналогичные наблюдения приведены Miller и Hiblein, Jefferson и Smalley (6 случаев, в 4 из которых, «раме пирамиды, были поражены аттик и антрум), Scheridan и Cahnlam. Последние авторы описали случай эпидермоидной опухоли у больного 35 лет, заместившей все внутреннее ухо и распространившейся вплоть до внутреннего слухового прохода. Опухоль окружала лицевой нерв в барабанной полости. Больной страдал глухотой на пораженное ухо с детства, а полный паралич лицевого нерва развился за 4 месяца до операции. В. Е. Брык наблюдал паралич лицевого нерва при холестеатоме варолиева моста.

Дифференциальный диагноз эпидермоидной опухоли с невриномой слухового нерва может быть весьма затруднительно.

Резко выраженный паралич лицевого нерва в сочетании с протяженным разрушением верхушки пирамиды больше свойствен эпидермоидной опухоли, чем невриноме. За невриному говорят изменения в ликворе — повышение содержания альбуминов и внутричерепного давления (О. Г. Агеева-Майкова, А. В. Жукович и др.), а также изменения на глазном дне. Но отсутствие этих симптомов не исключает невриному. B сомнительных случаях показана церебральная ангиография, энцефало- или вентрикулография. Лечение хирургическое.

У 2 из 8 больных Pennybacker после операции остался стойкий паралич лицевого нерва. В таких случаях, если операция по Дотт безуспешна, необходима пластическая (корригирующая) операция.

«Периферические параличи лицевого нерва», В.О. Калина



Hubschman в 1894 г. и Rosenthal в 1901 г. сообщили о нескольких случаях рецидивирующего паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица. Melkersson в 1928 г. описал аналогичную клиническую картину как типичный синдром. В 1931 г. Rosenthal указал, что этот конституционально обусловленный синдром включает еще один непостоянный признак — складчатый язык. Правда, еще в 1901…

Отек лица, чаще односторонний, распространяется на веки, нос, подбородок, губы, особенно верхнюю. Иногда эта губа настолько утолщается, что принимает вид хобота. Возможно и набухание слизистой оболочки полости (рта особенно щечных карманов). В большинстве случаев отек через несколько дней исчезает, однако после нескольких рецидивов может появиться стойкий ангионевротический отек. Иногда отек с самого начала принимает хроническое…

Патолого-гистологические изменения сводятся к отеку, особенно подкожной клетчатки и мышц, хронической воспалительной инфильтрации, умеренному расширению сосудов с незначительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, в единичных наблюдениях отмечается пролиферация мышечной соединительной ткани. Немецкие авторы (Scheurmann, Richter и Johne и др.) в противовес всем другим авторам утверждают, что при изучении гистопатологии губ они находят пери- и параваскулярную грануляционную ткань…

Этиология заболевания неизвестна. Главную роль приписывают охлаждению или аллергии. Что касается патогенеза, то подчеркиваются конституциональные факторы (Wildhagen), дисфункция парасимпатической нервной системы. Doting подчеркивает, что паралич парасимпатической иннервации в области g. geniculi поражает как раз те области, которые участвуют в синдроме Мелькерсона — Розенталя. Melkersson основное значение придает вазомоторным нарушениям. Лечение Кортикостероиды дают выраженный, но часто…

Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка, является сочетанием плотной инфильтрации обеих околоушных желез, иридоциклита (увеита) и легкой лихорадки (иногда отсутствующей) с параличом одного или нескольких черепно-мозговых нервов, чаще всего лицевого, по периферическому типу (одно- или двустороннего), а также стато-акустического, блуждающего и зрительного. Заболевание сопровождается потерей аппетита, похуданием, раздражительностью, головной болью. Бывают также изменения в печени, увеличение…