30 июня 2009

Параличи лицевого нерва при синдроме Мелькерсона-Розенталя

Hubschman в 1894 г. и Rosenthal в 1901 г. сообщили о нескольких случаях рецидивирующего паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица. Melkersson в 1928 г. описал аналогичную клиническую картину как типичный синдром. В 1931 г. Rosenthal указал, что этот конституционально обусловленный синдром включает еще один непостоянный признак — складчатый язык. Правда, еще в 1901 г. Россолимо упомянул о складчатом языке, описывая двусторонний поочередно рецидивирующий паралич лицевого нерва, сопровождающийся мигренью.

Таким образом, синдром, или триада, Мелькерсона — Розенталя состоит из:

  • периферического, часто рецидивирующего и двустороннего паралича лицевого нерва (иногда семейного);
  • ангионевротического отека лица, особенно губ;
  • складчатого языка (lingua plicata).

В последние годы Aderhold, Kjonke и Rawlik присоединили к указанному синдрому megacolon с характерной аплазией ганглиозных клеток.

Синдром Мелькерсона — Розенталя встречается относительно редко. Всего описано свыше 100 его наблюдений (Scheurmann, Pierard и Mage, Kettel, New и Kirsch, McGowern и Fitz-Hugh, Eckboom и Wahlstrom и др.). В последнее время об отдельных случаях этого заболевания появились сообщения в отечественной литературе (Д. Р. Штульман и Д. И. Блинова, Б. Г. Стоянов с соавторами).

Чаще всего заболевание впервые проявляется в возрасте до 16 лет с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Иногда паралич лицевого нерва, внезапно появляющийся и чаще полный (легкий парез — редкое явление), бывает единственным симптомом в течение ряда лет и лишь затем развивается рассматриваемый синдром.

«Периферические параличи лицевого нерва», В.О. Калина



Этиология заболевания неизвестна. Главную роль приписывают охлаждению или аллергии. Что касается патогенеза, то подчеркиваются конституциональные факторы (Wildhagen), дисфункция парасимпатической нервной системы. Doting подчеркивает, что паралич парасимпатической иннервации в области g. geniculi поражает как раз те области, которые участвуют в синдроме Мелькерсона — Розенталя. Melkersson основное значение придает вазомоторным нарушениям. Лечение Кортикостероиды дают выраженный, но часто…

Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка, является сочетанием плотной инфильтрации обеих околоушных желез, иридоциклита (увеита) и легкой лихорадки (иногда отсутствующей) с параличом одного или нескольких черепно-мозговых нервов, чаще всего лицевого, по периферическому типу (одно- или двустороннего), а также стато-акустического, блуждающего и зрительного. Заболевание сопровождается потерей аппетита, похуданием, раздражительностью, головной болью. Бывают также изменения в печени, увеличение…

Аномалии развития уха могут в очень редких случаях вести к нарушениям развития лицевого нерва. Alexander и Benesi, например, одну из причин врожденных параличей лицевого нерва видят в чрезмерном росте шиловидного отростка, который суживает просвет вертикального отрезка фаллопиева канала и вызывает гипоплазию лицевого нерва. Однако при самых разнообразных уродствах уха лицевой нерв чаще, всего остается функционально…

Параличи лицевого нерва — нередкий симптом полиомиелита. А. Г. Пацховерова обнаружила поражение мимических мышц у 44 из 287 (15,3%) больных полиомиелитом. Н. В. Коновалов и И. М. Присман выделили случаи острого полиомиелита, единственным проявлением которого являются изолированные поражения лицевого нерва, в обособленную клиническую форму — понтинную. B. М. Быховская из 700 больных полиомиелитом диагностировала изолированные…

Это заболевание характеризуется высыпанием пузырьков на коже ушной раковины и наружного слухового прохода (иногда на слизистой оболочке полости рта и языка) в сочетании с поражением ряда черепномозговых нервов (чаще всего лицевого) с явлениями корешковой невралгии и реже сегментарных параличей и потери чувствительности. Паралич лицевого нерва, встречающийся в 60% случаев herpes zoster oticus, нередко (в 40%…