Паралич лицевого нерва при синдроме Хеерфордта
Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка, является сочетанием плотной инфильтрации обеих околоушных желез, иридоциклита (увеита) и легкой лихорадки (иногда отсутствующей) с параличом одного или нескольких черепно-мозговых нервов, чаще всего лицевого, по периферическому типу (одно- или двустороннего), а также стато-акустического, блуждающего и зрительного.
Заболевание сопровождается потерей аппетита, похуданием, раздражительностью, головной болью. Бывают также изменения в печени, увеличение медиастинальных лимфатических узлов, диффузная инфильтрация легочной паренхимы. Эти изменения обычно проходят в течение нескольких месяцев.
Первый такой случай заболевания описал Daireaux (1899), но как синдром с общей этиологией впервые были описаны 3 случая заболевания Hereford (1909). В двух случаях был паралич лицевого нерва. В 1937 г. Pantries приписал это заболевание саркоидозу Бека. В 1952—1962 гг. в двух крупных больницах Англии было 179 случаев саркоидоза, из них 24 случая синдрома Хеерфордта (13%). Паралич лицевого нерва при саркоидозе был в 4%, а при синдроме Хеерфордта — в 26% случаев. Синдром наблюдается в любом возрасте за исключением очень маленьких детей и очень старых людей. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Паралич лицевого нерва обычно неполный, с благоприятным прогнозом. По данным литературы (Lambert и Richards, 1964), спонтанное выздоровление в период от нескольких недель до нескольких месяцев наступает в 87% случаев (при электрическом наследовании выявляется neurapraxia). При отсутствии излечения через несколько недель Lambert и Richards считают показанной декомпрессию.
В общем же систематическая кортикостероидная терапия излечивает саркоидоз, в частности нервной системы.
«Периферические параличи лицевого нерва», В.О. Калина
Hubschman в 1894 г. и Rosenthal в 1901 г. сообщили о нескольких случаях рецидивирующего паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица. Melkersson в 1928 г. описал аналогичную клиническую картину как типичный синдром. В 1931 г. Rosenthal указал, что этот конституционально обусловленный синдром включает еще один непостоянный признак — складчатый язык. Правда, еще в 1901…
Отек лица, чаще односторонний, распространяется на веки, нос, подбородок, губы, особенно верхнюю. Иногда эта губа настолько утолщается, что принимает вид хобота. Возможно и набухание слизистой оболочки полости (рта особенно щечных карманов). В большинстве случаев отек через несколько дней исчезает, однако после нескольких рецидивов может появиться стойкий ангионевротический отек. Иногда отек с самого начала принимает хроническое…
Патолого-гистологические изменения сводятся к отеку, особенно подкожной клетчатки и мышц, хронической воспалительной инфильтрации, умеренному расширению сосудов с незначительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, в единичных наблюдениях отмечается пролиферация мышечной соединительной ткани. Немецкие авторы (Scheurmann, Richter и Johne и др.) в противовес всем другим авторам утверждают, что при изучении гистопатологии губ они находят пери- и параваскулярную грануляционную ткань…
Этиология заболевания неизвестна. Главную роль приписывают охлаждению или аллергии. Что касается патогенеза, то подчеркиваются конституциональные факторы (Wildhagen), дисфункция парасимпатической нервной системы. Doting подчеркивает, что паралич парасимпатической иннервации в области g. geniculi поражает как раз те области, которые участвуют в синдроме Мелькерсона — Розенталя. Melkersson основное значение придает вазомоторным нарушениям. Лечение Кортикостероиды дают выраженный, но часто…
Аномалии развития уха могут в очень редких случаях вести к нарушениям развития лицевого нерва. Alexander и Benesi, например, одну из причин врожденных параличей лицевого нерва видят в чрезмерном росте шиловидного отростка, который суживает просвет вертикального отрезка фаллопиева канала и вызывает гипоплазию лицевого нерва. Однако при самых разнообразных уродствах уха лицевой нерв чаще, всего остается функционально…
