Хронические и хронически прогрессирующие болезни нервной системы
Этиология. В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии. Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма. Имеет значение состав почвы и воды…
Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц: Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации…
Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных…
Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов: превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств; превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов; относительно равномерная выраженность тех и других нарушений. В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую). Цереброспинальная жидкость обычно…
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз сирингомиелии подтверждается данными рентгенографии (остеоартропатии, остеопатии, гнездные разряжения головки плеча, ногтевых фаланг и т. д.), а также КТ и ЯМР. Приблизительно у половины больных сирингомиелией находят изменения в цереброспинальной жидкости: умеренное повышение давления, гиперальбуминоз. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков, их неравномерность, сужение субарахноидальных щелей. В случаях, сопровождающихся гидроцефалией, на глазном…
