Дрожательный паралич (Частный случай)
Больной Ф., 65 лет, инвалид II группы, поступил в клинику с жалобами на общую скованность. Заболел в возрасте 45 лет, когда через несколько месяцев после нетяжелой травмы черепа появилась неловкость в правой руке при письме и во время еды. Лечился холинолитическими препаратами (карбелла, циклодол, ридинол, беллазон). В связи с распространением тонусных нарушений на правую ногу 10 лет назад была произведена стереотаксическая операция (деструкция вентролатерального ядра таламуса слева). Состояние больного заметно улучшилось — снизился тонус в конечностях, особенно правых, стал свободнее ходить и писать. Однако в последние годы явления скованности вновь стали нарастать. Принимал циклодол по 0,002 г 2 — 3 раза в день. Отец больного в пожилом возрасте страдал дрожанием рук и замедленностью походки.
Статус: больной скован и медлителен, передвигается небольшими шажками. Лицо амимично, гиперсаливация. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу, немного больше в левых конечностях. Тремор языка и вытянутых рук. Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Экскреция дофамина (139 мкг/сут) и норадреналина (7,1 мкг/сут) по сравнению с нормой снижена. Диагноз: дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Лечение: циклодол (по 0,002 г 3 раза в день), леводопа (1-дофа) (по 0,5 г 3 раза в день), центедрин, алоэ, массаж, хвойные ванны, лечебная гимнастика. Состояние больного улучшилось, стал свободнее ходить и выполнять движения верхними конечностями.
Заболевание развилось на фоне наследственного предрасположения и травмы черепа. Нарастание двигательных расстройств преимущественно справа создало благоприятные предпосылки для стереотактической деструкции вентролатерального ядра зрительного бугра слева. Наступило улучшение, однако через 6 — 7 лет после операции обездвиженность стала вновь постепенно нарастать, что потребовав усиления медикаментозного лечения.
Течение болезни чаще медпеннопрогрессирующее с постепенным нарастанием мышечной ригидности и обездвиженности. При этом дрожание может несколько уменьшиться.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Количественные и структурные аномалии известны и по другим хромосомам (трисомия 13-й хромосомы — синдром Патау, трисомия 18-й хромосомы — синдром Эдварса и др.) и тоже сопровождаются широким спектром тяжелых нервно-психических, эндокринных и соматических нарушений умственной отсталостью, уродствами в строении скелета, атрофии мышц, поражениями нервной системы. При нарушениях набора или структурных аномалиях по первым группам хромосом…
Симптомов органического поражения нервной системы не бывает. Наблюдаемое снижение, а затем и исчезновение сухожильных рефлексов обусловлено мышечными атрофиями. Чувствительность, координация движений, тазовые функции сохранены. Имеют место разнообразные вегетативные нарушения — цианоз кистей и стоп, повышенная потливость и похолодание конечностей, асимметрии кожной температуры и др. Нередко вследствие вовлечения гладких мышц отмечаются изменения внутренних органов: расширение границ…
Гепатоцеребральная дистрофия Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова) — тяжелое прогрессирующее заболевание, при котором сочетается поражение подкорковых узлов и печени. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Встречаются как семейные, так и спорадические заболевания. Начинается, как правило, в детском или молодом возрасте. Патоморфологически обнаруживают распространенные изменения в чечевицеобразных ядрах, хвостатом ядре и зубчатом ядре мозжечка, коре полушарий большого…
Эссенциальный тремор (наследственное дрожание, болезнь Минора) — одно из наследственных заболеваний экстрапирамидной системы, проявляющееся у большинства больных единственным симптомом — дрожанием. Заболевание имеет высокую распространенность — до 4 — 6% в популяции, передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью (около 80% в гетерозиготном состоянии). Патогенез эссенциального тремора обусловлен своеобразным отличием от других гиперкинезов дисбалансом между…
В случаях геномных заболеваний нервной системы основную группу обращающихся за советом образуют внешне здоровые родители, имеющие больного ребенка, родители, один из которых болен или в семье которого есть случаи наследственного заболевания. Следует стремиться к расширению проспективных консультаций — встречам врача с молодыми людьми перед вступлением в брак или супругами до рождения первого ребенка. Клинико-генеалогический метод…
