8 мая 2009

Дрожательный паралич (Частный случай)

Больной Ф., 65 лет, инвалид II группы, поступил в клинику с жалобами на общую скованность. Заболел в возрасте 45 лет, когда через несколько месяцев после нетяжелой травмы черепа появилась неловкость в правой руке при письме и во время еды. Лечился холинолитическими препаратами (карбелла, циклодол, ридинол, беллазон). В связи с распространением тонусных нарушений на правую ногу 10 лет назад была произведена стереотаксическая операция (деструкция вентролатерального ядра таламуса слева). Состояние больного заметно улучшилось — снизился тонус в конечностях, особенно правых, стал свободнее ходить и писать. Однако в последние годы явления скованности вновь стали нарастать. Принимал циклодол по 0,002 г 2 — 3 раза в день. Отец больного в пожилом возрасте страдал дрожанием рук и замедленностью походки.

Статус: больной скован и медлителен, передвигается небольшими шажками. Лицо амимично, гиперсаливация. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу, немного больше в левых конечностях. Тремор языка и вытянутых рук. Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Экскреция дофамина (139 мкг/сут) и норадреналина (7,1 мкг/сут) по сравнению с нормой снижена. Диагноз: дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Лечение: циклодол (по 0,002 г 3 раза в день), леводопа (1-дофа) (по 0,5 г 3 раза в день), центедрин, алоэ, массаж, хвойные ванны, лечебная гимнастика. Состояние больного улучшилось, стал свободнее ходить и выполнять движения верхними конечностями.

Заболевание развилось на фоне наследственного предрасположения и травмы черепа. Нарастание двигательных расстройств преимущественно справа создало благоприятные предпосылки для стереотактической деструкции вентролатерального ядра зрительного бугра слева. Наступило улучшение, однако через 6 — 7 лет после операции обездвиженность стала вновь постепенно нарастать, что потребовав усиления медикаментозного лечения.

Течение болезни чаще медпеннопрогрессирующее с постепенным нарастанием мышечной ригидности и обездвиженности. При этом дрожание может несколько уменьшиться.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



В профилактике важны мероприятия по гигиене семьи и брака с использованием кабинетов по медицинской генетике. Общие показания к направлению больных на медико-генетическую консультацию: наследственное заболевание в семье; кровное родство супругов; бездетный брак (после исключения другой патологии); отягощенный акушерский анамнез (повторное невынашивание беременности, мертворождаемость, первичная аменорея); наличие выраженных аномалий (низкий рост, ожирение и др.), особенно в…

Миотония (от греч. myos — мышца, tonos — напряжение, болезнь Томсена) — хроническое наследственное заболевание, характеризующееся тем, что после сокращения сильно затруднено расслабление мышц. Наследуется по доминантному типу. Известны заболевания в 3 — 4 и даже 5 — 6 поколениях одной семьи. Пенетрантность и экспрессивность довольно высоки, особенно у лиц мужского пола. Болезнь проявляется во…

Клиническая картина болезни характеризуется распространенным хореическим гиперкинезом и постепенным изменением психики. Гиперкинез проявляется быстрыми, неритмичными, беспорядочными движениями, в которые вовлекаются мышцы лица (гримасничание, подергивание носа, вытягивание губ), верхней части туловища и рук (раскачивание, жестикуляция, размашистые движения) и нижних конечностей (пританцовывание, прихрамывание). В результате этого затруднены речь, еда, письмо, ходьба. Вместе с тем больные могут несколько…

Клиническая картина. Основной симптом заболевания — симметричные атрофии дистальных отделов конечностей, которые начинаются обычно с ног. Поражаются межкостные мышцы, разгибатели пальцев и стоп, затем перонеальная группа мышц, а также мышцы бедра. Стопа несколько свисает, пальцы приобретают когтевидную установку (вогнутая стопа — рех excavatus). Нередко эти изменения сочетаются с костной аномалией по типу так называемой стопы…

Медико-генетическое консультирование семьи, где родился ребенок с хромосомной аномалией, является обычно ретроспективным, т. е. производится уже после рождения больного ребенка и имеет целью установление семейного или несемейного (спорадического) характера заболевания. Все носители хромосомных аберраций чаще бывают не способны к деторождению, поэтому передача этих заболеваний следующим поколениям наблюдается редко. Однако примерно у 4 — 6% родителей…