8 мая 2009

Дрожательный паралич (Частный случай)

Больной Ф., 65 лет, инвалид II группы, поступил в клинику с жалобами на общую скованность. Заболел в возрасте 45 лет, когда через несколько месяцев после нетяжелой травмы черепа появилась неловкость в правой руке при письме и во время еды. Лечился холинолитическими препаратами (карбелла, циклодол, ридинол, беллазон). В связи с распространением тонусных нарушений на правую ногу 10 лет назад была произведена стереотаксическая операция (деструкция вентролатерального ядра таламуса слева). Состояние больного заметно улучшилось — снизился тонус в конечностях, особенно правых, стал свободнее ходить и писать. Однако в последние годы явления скованности вновь стали нарастать. Принимал циклодол по 0,002 г 2 — 3 раза в день. Отец больного в пожилом возрасте страдал дрожанием рук и замедленностью походки.

Статус: больной скован и медлителен, передвигается небольшими шажками. Лицо амимично, гиперсаливация. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу, немного больше в левых конечностях. Тремор языка и вытянутых рук. Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Экскреция дофамина (139 мкг/сут) и норадреналина (7,1 мкг/сут) по сравнению с нормой снижена. Диагноз: дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Лечение: циклодол (по 0,002 г 3 раза в день), леводопа (1-дофа) (по 0,5 г 3 раза в день), центедрин, алоэ, массаж, хвойные ванны, лечебная гимнастика. Состояние больного улучшилось, стал свободнее ходить и выполнять движения верхними конечностями.

Заболевание развилось на фоне наследственного предрасположения и травмы черепа. Нарастание двигательных расстройств преимущественно справа создало благоприятные предпосылки для стереотактической деструкции вентролатерального ядра зрительного бугра слева. Наступило улучшение, однако через 6 — 7 лет после операции обездвиженность стала вновь постепенно нарастать, что потребовав усиления медикаментозного лечения.

Течение болезни чаще медпеннопрогрессирующее с постепенным нарастанием мышечной ригидности и обездвиженности. При этом дрожание может несколько уменьшиться.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Очень важная особенность мутантного гена — его пенетрантность — вероятность (частота) проявления заложенных в нем признаков у потомков и экспрессивность — степень выраженности этих признаков. И пенетрантность, и экспрессивность колеблются в очень широких пределах и зависят от множества экзогенных и эндогенных факторов, в том числе от лечебно-профилактических мероприятий. Полная пенетрантность встречается реже неполной. В большинстве…

Лечение. Нетяжелые формы миотонии специальной терапии не требуют, но больным следует придерживаться рекомендации по режиму питания, труда и отдыха — избегать калийсодержащих продуктов (картофель, чернослив, урюк и др.), нервно-психических и особенно физических перенапряжений, резких охлаждений. Миотонические нарушения снижаются под влиянием противосудорожных препаратов (дифенина, тегретола, глюконата кальция), а также хинина, минералокортикоидов (дезоксикортикостерон ацетата), холинолитических средств (беллоида,…

Лечение симптоматическое. Для уменьшения миоклонии и частоты эпилептических припадков применяют противосудорожные, снотворные, транквилизирующие и нейролептические препараты в разных комбинациях. Фенобарбитал дают чаще всего в дозе 0,05 — 0,1 г на ночь в сочетании с бензоналом (по 0,25 г утром и днем) или карбамазепином (по 0,2 г утром и днем). Для купирования гиперкинезов назначают транквилизаторы (седуксен,…

Атаксия наследственная (мозжечковая) Пьера Мари — хронически прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого служит мозжечковая атаксия. Встречается в нескольких поколениях одной семьи, т. е. передается по аутосомно-доминантному типу. Патологический ген обладает высокой пенетрантностью и пропуски поколений редки. Начинается в более позднем возрасте (20 — 45 лет). Патоморфологически находят выраженную гипоплазию мозжечка, а также ствола, особенно нижних…

Спорадические случаи наследственных заболеваний — это чаще всего очередное проявление рецессивной формы заболевания или начало доминантной формы — дебют мутантного гена, или первое клиническое четкое проявление доминантной формы заболевания в ряду поколений в случаях ранней смерти родителей, неполной пенетрантности и слабой экспрессивности патологического гена. Тогда признаки болезни, которой страдал один из родителей пробанда, или не…