Дрожательный паралич (Частный случай)
Больной Ф., 65 лет, инвалид II группы, поступил в клинику с жалобами на общую скованность. Заболел в возрасте 45 лет, когда через несколько месяцев после нетяжелой травмы черепа появилась неловкость в правой руке при письме и во время еды. Лечился холинолитическими препаратами (карбелла, циклодол, ридинол, беллазон). В связи с распространением тонусных нарушений на правую ногу 10 лет назад была произведена стереотаксическая операция (деструкция вентролатерального ядра таламуса слева). Состояние больного заметно улучшилось — снизился тонус в конечностях, особенно правых, стал свободнее ходить и писать. Однако в последние годы явления скованности вновь стали нарастать. Принимал циклодол по 0,002 г 2 — 3 раза в день. Отец больного в пожилом возрасте страдал дрожанием рук и замедленностью походки.
Статус: больной скован и медлителен, передвигается небольшими шажками. Лицо амимично, гиперсаливация. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу, немного больше в левых конечностях. Тремор языка и вытянутых рук. Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Экскреция дофамина (139 мкг/сут) и норадреналина (7,1 мкг/сут) по сравнению с нормой снижена. Диагноз: дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Лечение: циклодол (по 0,002 г 3 раза в день), леводопа (1-дофа) (по 0,5 г 3 раза в день), центедрин, алоэ, массаж, хвойные ванны, лечебная гимнастика. Состояние больного улучшилось, стал свободнее ходить и выполнять движения верхними конечностями.
Заболевание развилось на фоне наследственного предрасположения и травмы черепа. Нарастание двигательных расстройств преимущественно справа создало благоприятные предпосылки для стереотактической деструкции вентролатерального ядра зрительного бугра слева. Наступило улучшение, однако через 6 — 7 лет после операции обездвиженность стала вновь постепенно нарастать, что потребовав усиления медикаментозного лечения.
Течение болезни чаще медпеннопрогрессирующее с постепенным нарастанием мышечной ригидности и обездвиженности. При этом дрожание может несколько уменьшиться.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Прогноз в отношении коррекции наблюдаемых нарушений мало благоприятен. Высока детская смертность. Рано наступает старение. Продолжительность жизни в целом снижена, хотя отдельные больные и доживают до пожилого и даже старческого возраста. Трудоспособность. Больные с числовыми и структурными аномалиями (болезнь Дауна, трисомия 22, частичные аутосомные трисомии и моносомии) из-за тяжелых нервно-психических и соматических нарушений или нуждаются в…
Лечение прогрессирующей мышечной дистрофии комплексное, повторными курсами. Обычно назначают 2 — 3 курса каждый год, длящихся 1 ½ — 2 мес. Применяют витамины В1, В6, В12, С, Е, а также АТФ, церебролизин, ноотропил, энцефабол, ретаболил. Положительный (хотя и кратковременный) эффект дают антихолинэстеразные препараты — прозерин, местинон, галантамин. Рекомендуются, кроме того, физиотерапия (гальванический воротник по Щербаку…
Хорея Гентингтона. Хореотический гиперкинез: Наследственная хорея (от греч. choreia — танец, хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция, хорея Гентингтона) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции. Передается по аутосомно-доминантному типу. Патологический ген имеет очень высокую пенетрантность (почти 100%). Есть сообщения о семьях, в которых заболевания отмечались в 5 — 7 и…
Невральная амиотрофия Невральная амиотрофия (перонеальная мышечная атрофия, болезнь Шарко-Мари-Рота) — медленно прогрессирующее наследственное заболевание, проявляющееся в основном атрофиями мышц дистальных отделов конечностей. Приблизительно в половине наблюдений она носит наследственно-семейный характер: известны случаи заболевания в 4 и даже в 5 — 6 поколениях одной семьи или только у братьев и сестер, т. е. болезнь может передаваться…
В профилактике важны мероприятия по гигиене семьи и брака с использованием кабинетов по медицинской генетике. Общие показания к направлению больных на медико-генетическую консультацию: наследственное заболевание в семье; кровное родство супругов; бездетный брак (после исключения другой патологии); отягощенный акушерский анамнез (повторное невынашивание беременности, мертворождаемость, первичная аменорея); наличие выраженных аномалий (низкий рост, ожирение и др.), особенно в…
