8 мая 2009

Дрожательный паралич (Частный случай)

Больной Ф., 65 лет, инвалид II группы, поступил в клинику с жалобами на общую скованность. Заболел в возрасте 45 лет, когда через несколько месяцев после нетяжелой травмы черепа появилась неловкость в правой руке при письме и во время еды. Лечился холинолитическими препаратами (карбелла, циклодол, ридинол, беллазон). В связи с распространением тонусных нарушений на правую ногу 10 лет назад была произведена стереотаксическая операция (деструкция вентролатерального ядра таламуса слева). Состояние больного заметно улучшилось — снизился тонус в конечностях, особенно правых, стал свободнее ходить и писать. Однако в последние годы явления скованности вновь стали нарастать. Принимал циклодол по 0,002 г 2 — 3 раза в день. Отец больного в пожилом возрасте страдал дрожанием рук и замедленностью походки.

Статус: больной скован и медлителен, передвигается небольшими шажками. Лицо амимично, гиперсаливация. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу, немного больше в левых конечностях. Тремор языка и вытянутых рук. Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Экскреция дофамина (139 мкг/сут) и норадреналина (7,1 мкг/сут) по сравнению с нормой снижена. Диагноз: дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Лечение: циклодол (по 0,002 г 3 раза в день), леводопа (1-дофа) (по 0,5 г 3 раза в день), центедрин, алоэ, массаж, хвойные ванны, лечебная гимнастика. Состояние больного улучшилось, стал свободнее ходить и выполнять движения верхними конечностями.

Заболевание развилось на фоне наследственного предрасположения и травмы черепа. Нарастание двигательных расстройств преимущественно справа создало благоприятные предпосылки для стереотактической деструкции вентролатерального ядра зрительного бугра слева. Наступило улучшение, однако через 6 — 7 лет после операции обездвиженность стала вновь постепенно нарастать, что потребовав усиления медикаментозного лечения.

Течение болезни чаще медпеннопрогрессирующее с постепенным нарастанием мышечной ригидности и обездвиженности. При этом дрожание может несколько уменьшиться.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:





Дифференциальный диагноз приходится проводить главным образом с олигофрениями и врожденными пороками развития, возникающими под влиянием инфекций, интоксикаций, авитаминозов, травмы и др. во время беременности и в раннем детском возрасте. Клинически трудно отличимы от синдрома Шерешевского — Тернера другие аномалии Х-хромосомы (кольцевая хромосома, неравномерность плеча и др.), а также синдром Нунана, в основе которого лежит геномная…

Встречаются локальные варианты миопатии (поражение мышц бедра, голени, предплечья и т. д.) и наследственные непрогрессирующие формы заболевания (болезнь центрального стержня, немалиновая, или нитеобразная, миопатия, миотубулярная миопатия, митохондриальные миопатии). Их отличают своеобразные изменения строения мышечных клеток и специфические биохимические нарушения. Диагноз этой группы заболеваний может быть поставлен иногда только после биопсии мышц, гистологического и электронно-микроскопического исследования….

Дифференциальный диагноз приходится проводить с гепатоцеребральным синдромом, паркинсонизмом, болезнью Геллервордена — Шпатца. В основе последней лежат расстройства обмена железа и катехоламинов, которые передаются по аутосомно-рецессивному типу. Течение — медленнопрогрессирующее, доброкачественное. Важным дифференциально-диагностическим признаком служит отсутствие характерных для гепатоцеребральной дистрофии нарушений медного обмена и кольца Кайзера — Флейшера. Патогенетическое лечение гепатоцеребральной дистрофии основано на применении тиоловых…

Дифференциальная диагностика. Тяжелые прогрессирующие варианты болезни необходимо дифференцировать с гепатоцеребральной дистрофией и паркинсонизмом. В клинической практике нередко приходится иметь дело не с болезнью, а с торсионно-дистоническим синдромом, который развивается в результате поражения подкорковых узлов при травме, интоксикациях, инфекциях, сосудистых процессах, опухолях мозга. Сходную клиническую картину, в часности, можно наблюдать у детей, перенесших внутриутробную инфекцию, интоксикацию…

Прогноз в отношении коррекции наблюдаемых нарушений мало благоприятен. Высока детская смертность. Рано наступает старение. Продолжительность жизни в целом снижена, хотя отдельные больные и доживают до пожилого и даже старческого возраста. Трудоспособность. Больные с числовыми и структурными аномалиями (болезнь Дауна, трисомия 22, частичные аутосомные трисомии и моносомии) из-за тяжелых нервно-психических и соматических нарушений или нуждаются в…