Опухоли, секретирующие АКТГ (Дифференциальный диагноз)
Примерно у 80% больных с синдромом Кушинга (без учета больных, у которых симптоматика обусловлена введением экзогенных гормонов) последний является следствием АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза. Примерно у 15% больных встречается опухоль надпочечников, а у остальных этот синдром связан с продукцией АКТГ эктопической опухолью. Диагноз ставят на основании ускорения секреции кортизола, изменения результатов теста на подавление дексаметазоном, повышения уровня кортизола в плазме и гиперреактивности гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы в отсутствие каких бы то ни было признаков другого новообразования и независимо от данных томографии турецкого седла.
Диагностика проходит два основных этапа. Первый заключается в дифференциации гиперадренокортицизма от состояний, характеризующихся клиническими признаками этого заболевания, но без нарушения секреции стероидов, а второй — в исключении состояний, при которых гиперадренокортицизм не зависит от патологии гипоталамуса или гипофиза. Одним из состояний, заслуживающих специального рассмотрения, является синдром эктопической продукции АКТГ. Чаще всего эктопическая продукция АКТГ осуществляется мелкоклеточными раками легких, карциноидными опухолями и опухолями островков поджелудочной железы.
Заболевание своими клиническими и биологическими особенностями может имитировать зависимую от гипофиза болезнь Кушинга, хотя у больных со злокачественными опухолями часто отсутствует увеличение массы тела и ведущую роль приобретает гипокалиемия. Проба с дексаметазоном обнаруживает различную степень торможения. Некоторые из опухолей секретируют не АКТГ (или не только АКТГ), а КРФ, что может объяснить сходство динамических реакций. Удаление опухолей полностью устраняет биохимические и клинические нарушения.
Утрата периодичности секреции кортизола, отсутствие тормозящего эффекта дексаметазона и часто некоторое повышение уровня кортизола в плазме наблюдается при стрессе, в периоды тяжелых переживаний и при эмоциональных расстройствах, особенно депрессивных состояниях. С биохимических позиций может оказаться невозможным отличить таких больных от лиц с АКТГсекретирующими опухолями, хотя клинические признаки, как правило, отсутствуют.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Хирургическое удаление СТГсекретирующих опухолей с помощью транссфеноидального или фронтального доступа является быстрым и эффективным методом лечения акромегалии. Показания и противопоказания к операции, в том числе сопряженные с ней опасности, не отличаются от таковых при нефункционирующих опухолях, за тем исключением, что если диагноз акромегалии установлен, хирургическое вмешательство оправдано даже при минимальных рентгенологических данных. Эффективность операции, варьирующая…
Лечение пролактинсекретирующих опухолей является предметом значительных разногласий. Отчасти это связано с недавними успехами в области транссфеноидальной микрохирургии и фармакотерапии, но в еще большей степени обусловлено нехваткой информации о естественном течении заболевания. В частности, во-первых, неизвестна частота, с которой у больных с идиопатической гиперпролактинемией болезнь прогрессирует до появления признаков опухоли; во-вторых, неизвестна частота, с которой у…
ТТГсекретирующие опухоли гипофиза встречаются весьма редко, и в литературе имеются главным образом описания отдельных случаев, а не данные об их проценте среди гиперфункционирующих опухолей. При гистологическом исследовании они представляют собой обычно хромофобные аденомы, хотя с помощью иммуногистохимических методик в них удается обнаружить присутствие ТТГ. Эти опухоли выявляются, как правило, при обследовании больных с гипертиреозом при…
Риск. Умеренно часто наблюдаются сонливость и гипотензия, но они обычно нерезко выражены и кратковременны. Аналогичное повышение уровня пролактина можно воспроизвести с помощью двух других блокаторов дофаминовых рецепторов — сульпирида (100 мг внутримышечно) или метоклопрамида (10 мг внутрь или внутривенно), которые не вызывают таких нарушений. В настоящее время, однако, эти вещества применяются лишь в исследовательских целях….
Для первичного лечения акромегалии в настоящее время применяют две формы наружного облучения. Обычное (супервольтное) облучение, доступное в большинстве крупных медицинских центров, предполагает использование пучка фотонов с энергией 1 МэВ или выше при дозе воздействия на гипофиз 40 — 50 Дж/кг. Облучение проводят дробными дозами с интервалами 4 — 6 нед. Самостоятельным методом может служить лечение…
