3 апреля 2009

Опухоли, секретирующие АКТГ (Дифференциальный диагноз)

Примерно у 80% больных с синдромом Кушинга (без учета больных, у которых симптоматика обусловлена введением экзогенных гормонов) последний является следствием АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза. Примерно у 15% больных встречается опухоль надпочечников, а у остальных этот синдром связан с продукцией АКТГ эктопической опухолью. Диагноз ставят на основании ускорения секреции кортизола, изменения результатов теста на подавление дексаметазоном, повышения уровня кортизола в плазме и гиперреактивности гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы в отсутствие каких бы то ни было признаков другого новообразования и независимо от данных томографии турецкого седла.

Диагностика проходит два основных этапа. Первый заключается в дифференциации гиперадренокортицизма от состояний, характеризующихся клиническими признаками этого заболевания, но без нарушения секреции стероидов, а второй — в исключении состояний, при которых гиперадренокортицизм не зависит от патологии гипоталамуса или гипофиза. Одним из состояний, заслуживающих специального рассмотрения, является синдром эктопической продукции АКТГ. Чаще всего эктопическая продукция АКТГ осуществляется мелкоклеточными раками легких, карциноидными опухолями и опухолями островков поджелудочной железы.

Заболевание своими клиническими и биологическими особенностями может имитировать зависимую от гипофиза болезнь Кушинга, хотя у больных со злокачественными опухолями часто отсутствует увеличение массы тела и ведущую роль приобретает гипокалиемия. Проба с дексаметазоном обнаруживает различную степень торможения. Некоторые из опухолей секретируют не АКТГ (или не только АКТГ), а КРФ, что может объяснить сходство динамических реакций. Удаление опухолей полностью устраняет биохимические и клинические нарушения.

Утрата периодичности секреции кортизола, отсутствие тормозящего эффекта дексаметазона и часто некоторое повышение уровня кортизола в плазме наблюдается при стрессе, в периоды тяжелых переживаний и при эмоциональных расстройствах, особенно депрессивных состояниях. С биохимических позиций может оказаться невозможным отличить таких больных от лиц с АКТГсекретирующими опухолями, хотя клинические признаки, как правило, отсутствуют.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Существуют значительные разногласия по вопросу о том, является ли акромегалия первичным гипофизарным заболеванием, обусловленным развитием автономной опухоли, или она имеет гипоталамическое (или иное центральнонервное) происхождение, связанное с избыточной секрецией СТГрилизинг фактора (или, возможно, со снижением секреции соматостатина). В пользу гипоталамического происхождения заболевания свидетельствует следующее: у большинства больных акромегалией секреция СТГ не автономна, а реагирует на…

Гиперпролактинемия и/или галакторея часто наблюдаются у женщин с сохранностью менструального цикла или с аменореей после прекращения приема пероральных контрацептивов или в течение длительного периода после родов. У некоторых из этих женщин в конце концов появляются анатомические признаки опухоли гипофиза, тогда как у других это состояние сохраняется на протяжении многих лет или восстанавливается нормальная секреция пролактина….

Наиболее рациональным методом в настоящее время является транссфеноидальный подход с аденомэктомией. В отличие от того что наблюдают в отношении других гиперфункционирующих опухолей гипофиза, в данном случае операция показана при установлении диагноза даже у больных с неизмененным на томограмме турецким седлом. Опухоль может иметь крайне малые размеры (2 — 3 мм) и располагаться в любых участках…

Неизмененные показатели. У здоровых лиц ТРГ не стимулирует секрецию СТГ. Интерпретация результатов. У 80 — 90 % больных акромегалией наблюдается резкое повышение уровня СТГ, достигающее пика на 15 — 30й минуте; наряду с тестом подавления глюкозой эта проба наиболее полезна при обследовании больных с минимальным повышением исходного уровня СТГ. Резко выраженная реакция встречается также у…

Данные о первично гипофизарном генезе СТГсекретирующих опухолей основаны на двух наблюдениях: в некоторых случаях после полного удаления опухоли наступала нормализация не только уровня СТГ, но и его секреторных реакций на сигналы, опосредованные нервной системой; гистологическое исследование ткани аденогипофиза, окружающей опухоль, не обнаруживает признаков гиперплазии соматотрофов. Противоречивость данных не позволяет в настоящее время прийти к определенному…