Опухоли, секретирующие АКТГ (Дифференциальный диагноз)
Примерно у 80% больных с синдромом Кушинга (без учета больных, у которых симптоматика обусловлена введением экзогенных гормонов) последний является следствием АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза. Примерно у 15% больных встречается опухоль надпочечников, а у остальных этот синдром связан с продукцией АКТГ эктопической опухолью. Диагноз ставят на основании ускорения секреции кортизола, изменения результатов теста на подавление дексаметазоном, повышения уровня кортизола в плазме и гиперреактивности гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы в отсутствие каких бы то ни было признаков другого новообразования и независимо от данных томографии турецкого седла.
Диагностика проходит два основных этапа. Первый заключается в дифференциации гиперадренокортицизма от состояний, характеризующихся клиническими признаками этого заболевания, но без нарушения секреции стероидов, а второй — в исключении состояний, при которых гиперадренокортицизм не зависит от патологии гипоталамуса или гипофиза. Одним из состояний, заслуживающих специального рассмотрения, является синдром эктопической продукции АКТГ. Чаще всего эктопическая продукция АКТГ осуществляется мелкоклеточными раками легких, карциноидными опухолями и опухолями островков поджелудочной железы.
Заболевание своими клиническими и биологическими особенностями может имитировать зависимую от гипофиза болезнь Кушинга, хотя у больных со злокачественными опухолями часто отсутствует увеличение массы тела и ведущую роль приобретает гипокалиемия. Проба с дексаметазоном обнаруживает различную степень торможения. Некоторые из опухолей секретируют не АКТГ (или не только АКТГ), а КРФ, что может объяснить сходство динамических реакций. Удаление опухолей полностью устраняет биохимические и клинические нарушения.
Утрата периодичности секреции кортизола, отсутствие тормозящего эффекта дексаметазона и часто некоторое повышение уровня кортизола в плазме наблюдается при стрессе, в периоды тяжелых переживаний и при эмоциональных расстройствах, особенно депрессивных состояниях. С биохимических позиций может оказаться невозможным отличить таких больных от лиц с АКТГсекретирующими опухолями, хотя клинические признаки, как правило, отсутствуют.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Гипертрофическая артропатия, сопровождающаяся утолщением и в конце концов дегенерацией суставных хрящей, и гипертрофия связок вызывают появление симптомов, варьирующих от легкой артралгии до деформирующего артрита, ведущего к инвалидности. Заметно увеличивается нижняя челюсть, что приводит к прогнатизму и значительному выступанию нижних резцов. Кроме того, часто увеличиваются промежутки между зубами. Костные края черепа утолщаются и часто разрастаются лобные,…
Уровень пролактина в плазме у больных с пролактинсекретирующими опухолями варьирует, начиная от цифр, чуть превышающих верхнюю границу нормы (15 — 20 нг/мл), до 10000 нг/мл и более. Содержание пролактина выше 200 нг/мл почти всегда указывает на опухоль гипофиза. При повторном проведении у одного и того же больного обнаруживают значительные колебания уровня пролактина, свидетельствующие о том,…
Здесь будут рассмотрены главным образом результаты исследований, применяемых для диагностики АКТГсекретирующих опухолей, а не для дифференциальной диагностики гиперфункции коры надпочечников. У больных с такими опухолями повышен уровень АКТГ и кортизола в плазме, усилена экскреция с мочой кортизола и метаболитов адренокортикальных стероидов, нарушено влияние кортизола по механизму отрицательной обратной связи и расстроена нейроэндокринная регуляция (в основном…
Определение исходного уровняОпределение уровня ТТГ в плазме позволяет разграничить нормальное и повышенное его содержание и поэтому полезно при дифференциации первичного и вторичного гипотиреоза. Каждая лаборатория должна иметь результаты своих собственных определений нормального уровня ТТГ как в исходном состоянии, так и после стимулирования гипофиза. Верхняя граница колебаний в норме при использовании стандартного препарата сравнения ТТГ (МРС…
Длительная гиперсекреция СТГ приводит к генерализованной висцеромегалии, захватывающей слюнные железы, печень, селезенку и почки. Увеличение слюнных желез проявляется клинически, тогда как гипертрофия других органов, как правило, не дает клинической симптоматики. Так, значительная гепатоспленомегалия указывает обычно на то, что больной страдает одновременно какимлибо другим заболеванием. Гипертрофия почек сопровождается повышением как секреторной, так и реабсорбционной функции. При…
