Опухоли, секретирующие АКТГ (Отрицательная обратная связь)
Наиболее надежным общедоступным показателем, позволяющим разграничить норму, болезнь Кушинга и опухоль надпочечника, служит эффективность отрицательной обратной связи в системе гипоталамус — гипофиз — надпочечники. Основой соответствующего теста является характерное снижение чувствительности секреции АКТГ гипофизарными опухолями к тормозному действию кортизола. При использовании этой пробы в качестве метода первичного обследования дексаметазон в дозе 1 мг вводят в 11 ч вечера, а уровень кортизола в плазме определяют в 8 ч утра следующего дня. При содержании кортизола в плазме менее 50 мкг/л диагноз опухоли гипофиза исключается, тогда как при более высоком уровне его необходимы дальнейшие исследования.
Стандартный тест на подавление дексаметазоном предполагает сбор последовательных порций мочи в течение суток до введения дексаметазона и в течение каждых 2 сут его введения в дозе 2 и 8 мг/сут. У здоровых лиц малая доза дексаметазона снижает содержание свободного кортизола в моче до уровня менее 20 мкг/сут, а 17ОКС — до уровня менее 3 мг/сут. У больных с АКТГсекретирующими опухолями снижение этих показателей при малой дозе отсутствует, но при большой все еще составляет не менее 50%. Отсутствие снижения при введении даже большой дозы указывает на опухоль надпочечников. Следует подчеркнуть однако, что это правило имеет исключения. У некоторых больных с АКТГсекретирующими опухолями подавление удается наблюдать лишь при использовании дексаметазона в дозе 32 мг/сут.
Стимуляция оси гипоталамус — гипофиз метопироном обнаруживает при болезни Кушинга повышенную реакцию коры надпочечников, что проявляется повышением чувствительности всей этой системы как к сигналам, опосредованным ЦНС, так и к выключению отрицательной обратной связи. Реакция кортизола на инсулиновую гипогликемию, наоборот, снижается.
В случае появления сомнений в отношении диагноза помощь в разграничении двусторонней гиперплазии надпочечников вследствие АКТГсекретирующих опухолей и аденом надпочечников может оказать сканирование надпочечников с радиоактивным йодхолестерином. Обычно в этом не возникает необходимости.
У больных с подозрением на АКТГпродуцирующую опухоль следует производить томографию турецкого седла, хотя необходимо помнить, почти у 40% таких больных при этом вообще могут не обнаруживаться изменения, а у больных, у которых выявляются рентгенологические изменения, локализация опухоли может не соответствовать их местоположению.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Клинические проявления пролактинсекретирующих опухолей были известны задолго до идентификации пролактина в качестве отдельного гормона. Галакторею и аменорею классифицировали вначале по развитию их в послеродовом периоде (синдром Киари— Фроммеля) или вне его (синдром Аумады—Дель Кастильо или Форбса—Олбрайта). Длительное наблюдение за больными обеих этих групп, особенно последней, показало, что у значительного их числа в конце концов появляются…
Опыт применения бромкриптина показал, что он эффективен при лечении больных с сохраняющейся после неполного удаления опухоли гиперпролактинемией, причем это справедливо как для женщин, так и для мужчин, у которых сочетание гипофизарных и центральных влияний препарата восстанавливает уровень тестостерона в плазме и потенцию. Бромкриптин эффективен, по-видимому, и у мужчин с идиопатической гиперпролактинемией и импотенцией. Предварительно полученные…
Методика. Метопирон в дозе 35 мг/кг (максимальная доза 1 г) медленно вводят внутривенно в 250—500 мл изотонического раствора хлорида натрия в течение 4 ч больному натощак. Пробы крови для определения 11-дезоксикортизола (соединение S) и кортизола берут на 2, 4 и 5м часу. Неизмененные показатели. О достаточном подавлении биосинтеза гормонов свидетельствует снижение уровня кортизола в плазме…
У женщин с гиперпролактинемией отмечают галакторею, нарушения менструальной функции или бесплодие. Для развития галактореи, кроме пролактина, необходимы и половые стероиды, и поэтому она не является обязательным признаком гиперпролактинемии. Галакторея часто встречается у лиц, принимающих пероральные контрацептивы, и еще чаще после прекращения их приема. Считается, что появление галактореи определяется острым снижением уровня эстрогена и прогестерона у…
Первым зависимость двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинических проявлений избыточной продукции кортизона от аденомы гипофиза предположил Кушинг. Небольшие размеры этих опухолей и редкость, с которой их удается выявить к моменту появления у больного признаков и симптомов гиперплазии надпочечников, обусловили концентрацию внимания на коре надпочечников как на месте первичного поражения. Однако современные данные, полученные при транссфеноидальней…
