3 апреля 2009

Опухоли, секретирующие АКТГ: болезнь Кушинга

Первым зависимость двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинических проявлений избыточной продукции кортизона от аденомы гипофиза предположил Кушинг. Небольшие размеры этих опухолей и редкость, с которой их удается выявить к моменту появления у больного признаков и симптомов гиперплазии надпочечников, обусловили концентрацию внимания на коре надпочечников как на месте первичного поражения. Однако современные данные, полученные при транссфеноидальней операции, свидетельствуют о том, что АКТГсекретирующие опухоли встречаются почти во всех случаях гиперплазии коры надпочечников (болезнь Кушинга).

Появление опухолей гипофиза после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга впервые было описано Nelson и соавт., обнаружившими повышение адренокортикотропной активности в плазме и постулировавших возможность развития АКТГсекретирующей опухоли вследствие адреналэктомии. В то же время разнообразные нейроэндокринные нарушения, наблюдаемые при болезни Кушинга, а также реакции гипофизарных гормонов на нейрофармакологические средства позволяют предполагать центральнонервное происхождение этого заболевания.

Опухоли гипофиза при болезни Кушинга и синдроме Нельсона обладают либо базофильными (около 80% случаев), либо хромофобными свойствами. В настоящее время известно, что предшественник АКТГ с молекулярной массой 31000 является гликопротеином и что способность опухолевых клеток окрашиваться основными красителями определяется присутствием в них этого гликопротеина. С помощью иммуногистохимических реакций содержание АКТГ можно обнаружить как в базофильных, так и в хромофобных опухолях. Кроме того, в опухолевой ткани и крови больных с АКТГпродуцирующими опухолями показано присутствиеЛПГ иэндорфина.

Базофильные аденомы находят в 5 — 7% гипофизов, полученных при аутопсии умерших, у которых при жизни отсутствовали признаки гиперсекреции АКТГ. Не функционирующие опухоли этого типа могут синтезировать АКТГ, который никогда не поступает в кровь, а подвергается внутриклеточному (лизосомному) разрушению, возможно, из-за дефекта секреторного механизма в клетках опухоли. Секретирующие АКТГ опухоли обычно доброкачественны, однако, в отличие от других опухолей передней доли гипофиза, иногда могут обнаруживать истинно злокачественные свойства, метастазируя как в ЦНС, так и вне ее.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Существуют значительные разногласия по вопросу о том, является ли акромегалия первичным гипофизарным заболеванием, обусловленным развитием автономной опухоли, или она имеет гипоталамическое (или иное центральнонервное) происхождение, связанное с избыточной секрецией СТГрилизинг фактора (или, возможно, со снижением секреции соматостатина). В пользу гипоталамического происхождения заболевания свидетельствует следующее: у большинства больных акромегалией секреция СТГ не автономна, а реагирует на…

Гиперпролактинемия и/или галакторея часто наблюдаются у женщин с сохранностью менструального цикла или с аменореей после прекращения приема пероральных контрацептивов или в течение длительного периода после родов. У некоторых из этих женщин в конце концов появляются анатомические признаки опухоли гипофиза, тогда как у других это состояние сохраняется на протяжении многих лет или восстанавливается нормальная секреция пролактина….

Наиболее рациональным методом в настоящее время является транссфеноидальный подход с аденомэктомией. В отличие от того что наблюдают в отношении других гиперфункционирующих опухолей гипофиза, в данном случае операция показана при установлении диагноза даже у больных с неизмененным на томограмме турецким седлом. Опухоль может иметь крайне малые размеры (2 — 3 мм) и располагаться в любых участках…

Неизмененные показатели. У здоровых лиц ТРГ не стимулирует секрецию СТГ. Интерпретация результатов. У 80 — 90 % больных акромегалией наблюдается резкое повышение уровня СТГ, достигающее пика на 15 — 30й минуте; наряду с тестом подавления глюкозой эта проба наиболее полезна при обследовании больных с минимальным повышением исходного уровня СТГ. Резко выраженная реакция встречается также у…

Данные о первично гипофизарном генезе СТГсекретирующих опухолей основаны на двух наблюдениях: в некоторых случаях после полного удаления опухоли наступала нормализация не только уровня СТГ, но и его секреторных реакций на сигналы, опосредованные нервной системой; гистологическое исследование ткани аденогипофиза, окружающей опухоль, не обнаруживает признаков гиперплазии соматотрофов. Противоречивость данных не позволяет в настоящее время прийти к определенному…