3 апреля 2009

Опухоли, секретирующие АКТГ (Признаки и симптомы)

Клинические проявления АКТГсекретирующих опухолей можно разделить на две группы: связанные с гиперплазией коры надпочечников и повышенной продукцией кортизола и обусловленные вненадпочечниковыми эффектами АКТГ и родственных пептидов.

Гиперкортизолемия имеет одни и те же признаки и симптомы независимо от того, обусловлена она гипофизарной или внегипофизарной секрецией АКТГ, аденомами коры надпочечников или введением экзогенного кортизола. К этим признакам относятся в основном перераспределение жира на туловище, гипертония, диабет, аменорея, гирсутизм, угри, остеопороз и компрессионные переломы, мышечная слабость, фиолетового цвета стрии, ломкость капилляров, плохое заживление ран, сниженная устойчивость к инфекциям и поведенческие нарушения.

Повышение секреции АКТГ и, вероятно, ЛПГ приводит к усилению пигментации подобно тому, что встречается при аддисоновой болезни. Кожа темнеет на участках, испытывающих давление (коленные, локтевые и межфаланговые суставы, области ношения пояса и бретелек бюстгальтера), и вокруг сосков, в области гениталий и слизистых оболочек, а также в местах образования свежих рубцов.

Поскольку секреция АКТГ опухолью не полностью автономна, а частично подавляется при гиперкортизолемии, на ранних стадиях болезни гиперпигментация не достигает значительной степени и становится наиболее выраженной после адреналэктомии, когда уровень АКТГ может резко повыситься. Гиперпигментация является ведущим признаком синдрома Нельсона и внегипофизарных АКТГпродуцирующих опухолей. Хотя фрагменты АКТГ и эндорфины оказывают выраженное влияние на ЦНС, поведенческие нарушения, наблюдаемые при болезни Кушинга (эйфория, снижение потребности в сне,, а иногда истинные психозы), могут, вероятно, обусловливаться повышенным уровнем кортизола в плазме.

Благодаря более ранней диагностике и лечению частота распространенных симптомов роста самой опухоли гипофиза (головная боль, нарушение зрения, гипопитуитаризм) в настоящее время снижается.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер



Данные о первично гипофизарном генезе СТГсекретирующих опухолей основаны на двух наблюдениях: в некоторых случаях после полного удаления опухоли наступала нормализация не только уровня СТГ, но и его секреторных реакций на сигналы, опосредованные нервной системой; гистологическое исследование ткани аденогипофиза, окружающей опухоль, не обнаруживает признаков гиперплазии соматотрофов. Противоречивость данных не позволяет в настоящее время прийти к определенному…

Идиопатическую гиперпролактинемию также считают результатом нарушения гипоталамогипофизарных дофаминергических механизмов. Разногласия существуют по вопросу о том, является ли это нарушение промежуточным состоянием, в конце концов приводящим к образованию аденомы, и локализуется ли дефект дофаминергической системы в гипоталамической тубероинфундибулярной области или на рецепторах лактотрофов. В пользу гипоталамического происхождения свидетельствуют следующие данные: антагонисты дофаминовых рецепторов (например, аминазин), нарушающие…

Для лечения болезни Кушинга применяются фармакологические средства, действующие либо на биосинтез кортизола в надпочечниках (аминоглютетимид, метопирон, о,pрDDD или используемое в эксперименте средство трилостан), либо на метаболизм нейротрансмиттеров в ЦНС. Различия в механизме действия, применяемых дозах, эффективности и побочных эффектах ингибиторов синтеза стероидов не описаны в данном разделе. Вначале они применялись как основной способ лечения, направленного…

Определение исходного уровня Результаты определения уровня пролактина в плазме в разных лабораториях неодинаковы, что связано с использованием разных методов и стандартов для сравнения. При использовании наиболее очищенного из стандартов (NIHVLS2) верхняя граница нормы у мужчин составляет 15 нг/мл, а у женщин — 15 — 20 нг/мл. У детей содержание пролактина примерно такое же, хотя у…

Существует три вида лечения акромегалии: хирургическое, облучение и лекарственная (фармакологическая) терапия. Как и у больных с нефункционирующими опухолями гипофиза, необходимо учитывать последствия распространения опухолевой массы внутри черепа, необходимость сохранения остаточной функции гипофиза и заместительную терапию при дефиците гормонов. Гиперсекреция СТГ опухолью не меняет оснований для лечения гипофизарных опухолей. В данном разделе обсуждается эффективность различных видов…