Опухоли, секретирующие АКТГ (Признаки и симптомы)
Клинические проявления АКТГсекретирующих опухолей можно разделить на две группы: связанные с гиперплазией коры надпочечников и повышенной продукцией кортизола и обусловленные вненадпочечниковыми эффектами АКТГ и родственных пептидов.
Гиперкортизолемия имеет одни и те же признаки и симптомы независимо от того, обусловлена она гипофизарной или внегипофизарной секрецией АКТГ, аденомами коры надпочечников или введением экзогенного кортизола. К этим признакам относятся в основном перераспределение жира на туловище, гипертония, диабет, аменорея, гирсутизм, угри, остеопороз и компрессионные переломы, мышечная слабость, фиолетового цвета стрии, ломкость капилляров, плохое заживление ран, сниженная устойчивость к инфекциям и поведенческие нарушения.
Повышение секреции АКТГ и, вероятно, ЛПГ приводит к усилению пигментации подобно тому, что встречается при аддисоновой болезни. Кожа темнеет на участках, испытывающих давление (коленные, локтевые и межфаланговые суставы, области ношения пояса и бретелек бюстгальтера), и вокруг сосков, в области гениталий и слизистых оболочек, а также в местах образования свежих рубцов.
Поскольку секреция АКТГ опухолью не полностью автономна, а частично подавляется при гиперкортизолемии, на ранних стадиях болезни гиперпигментация не достигает значительной степени и становится наиболее выраженной после адреналэктомии, когда уровень АКТГ может резко повыситься. Гиперпигментация является ведущим признаком синдрома Нельсона и внегипофизарных АКТГпродуцирующих опухолей. Хотя фрагменты АКТГ и эндорфины оказывают выраженное влияние на ЦНС, поведенческие нарушения, наблюдаемые при болезни Кушинга (эйфория, снижение потребности в сне,, а иногда истинные психозы), могут, вероятно, обусловливаться повышенным уровнем кортизола в плазме.
Благодаря более ранней диагностике и лечению частота распространенных симптомов роста самой опухоли гипофиза (головная боль, нарушение зрения, гипопитуитаризм) в настоящее время снижается.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Для первичного лечения акромегалии в настоящее время применяют две формы наружного облучения. Обычное (супервольтное) облучение, доступное в большинстве крупных медицинских центров, предполагает использование пучка фотонов с энергией 1 МэВ или выше при дозе воздействия на гипофиз 40 — 50 Дж/кг. Облучение проводят дробными дозами с интервалами 4 — 6 нед. Самостоятельным методом может служить лечение…
В настоящее время наиболее распространенным методом лечения пролактинсекретирующих опухолей является их транссфеноидальное микрохирургическое удаление. Все в большем проценте случаев приходится иметь дело с небольшими, но заметными аденомами, располагающимися в передней доле гипофиза сбоку и снизу. Многие аденомы обладают капсулой и могут быть отделены от окружающей ткани. Некоторые хирурги считают, что аппликация на несколько секунд спирта…
Опухоли, секретирующие ТТГ, следует дифференцировать от увеличения турецкого седла и повышения уровня ТТГ вследствие длительного гипотиреоза. Эту группу больных легко можно отличить по субнормальному уровню тироксина и снижающему действию экзогенного тироксина на повышенный уровень ТТГ. Труднее отличить больных с повышенным содержанием ТТГ и гипертиреозом, но без признаков опухоли гипофиза. Считается, что у таких больных имеется…
Началом фармакотерапии акромегалии явилось применение гормонов, которые, как предполагалось, противодействуют периферическим эффектам СТГ (эстрогены) или какимто не полностью понятным образом тормозят секрецию СТГ опухолью (прогестерон). Иногда наблюдалась некоторая регрессия клинических симптомов заболевания, хотя у большинства больных эффект, если и отмечался, то был минимальным. Секрецию СТГ при акромегалии тормозит соматостатин, но для этого необходима непрерывная внутривенная…
Первичное лечение пролактинсекретирующих опухолей с помощью внешнего облучения применяется реже, чем хирургическое, и поэтому имеются лишь ограниченные сведения о его влиянии на секрецию пролактина. Тем не менее уровень пролактина в таких случаях снижается, по-видимому, медленнее и в меньшей степени, чем после операции. Рентгенотерапию (с последующей фармакотерапей) вместо операции рекомендуют проводить больным с гиперпролактинемией и минимальными…
