Лечение (Фармакотерапия)
Для лечения болезни Кушинга применяются фармакологические средства, действующие либо на биосинтез кортизола в надпочечниках (аминоглютетимид, метопирон, о,pрDDD или используемое в эксперименте средство трилостан), либо на метаболизм нейротрансмиттеров в ЦНС. Различия в механизме действия, применяемых дозах, эффективности и побочных эффектах ингибиторов синтеза стероидов не описаны в данном разделе.
Вначале они применялись как основной способ лечения, направленного на надпочечники, затем в качестве дополнительного средства при облучении гипофиза, а в настоящее время — как альтернативный метод при противопоказаниях к операции или ее безуспешности, а также для нормализации уровня кортизола перед операцией.
Сочетание облучения с ингибиторами биосинтеза стероидов позволяет быстрее добиться нормализации секреции кортизола, чем применение одного облучения, и обеспечивает особенно обнадеживающие результаты у больных с умеренно выраженной клинической симптоматикой.
Метопирон при отсутствии других видов лечения обладает быстрым эффектом, но иногда вызывает гирсутизм, а у некоторых больных наблюдается «феномен ускользания», т. е. при уменьшении действия кортизола по механизму отрицательной обратной связи усиливающаяся секреция АКТГ преодолевает блокаду синтеза стероидов. Метопирон, назначаемый вместе с аминоглютетимидом и дексаметазоном, является эффективным средством подавления секреции кортизола как на короткий, так и на длительный срок.
Такое сочетание рекомендовалось для нормализации секреции кортизола до хирургического удаления АКТГсекретирующей аденомы. Хотя у большинства больных этого, вероятно, не требуется, в некоторых выраженных случаях заболевания предварительная медикаментозная терапия может снижать опасность операции. С другой стороны, о,рpDDD обладает гораздо более медленным действием и применяется преимущественно для длительного лечения в меньших дозах, чем рекомендуется при раке надпочечников.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Длительная гиперсекреция СТГ приводит к генерализованной висцеромегалии, захватывающей слюнные железы, печень, селезенку и почки. Увеличение слюнных желез проявляется клинически, тогда как гипертрофия других органов, как правило, не дает клинической симптоматики. Так, значительная гепатоспленомегалия указывает обычно на то, что больной страдает одновременно какимлибо другим заболеванием. Гипертрофия почек сопровождается повышением как секреторной, так и реабсорбционной функции. При…
Возможные нейроэндокринные нарушения в патогенезе пролактинсекретирующих опухолей гипофиза: нормальная регуляция секреции пролактина по принципу обратной связи,которая опосредуется самим пролактином или какимто пока неизвестным интермедиатом и предполагает стимулирующее влияние на выделение дофамина (ДА) и/или другого пролактинингибирующего фактора (ПИФ) и тормозное влияние на выделение пролактинрилизинг фактора (ПРФ); изменения, которые должны были бы наблюдаться при развитии опухоли гипофиза…
Наиболее надежным общедоступным показателем, позволяющим разграничить норму, болезнь Кушинга и опухоль надпочечника, служит эффективность отрицательной обратной связи в системе гипоталамус — гипофиз — надпочечники. Основой соответствующего теста является характерное снижение чувствительности секреции АКТГ гипофизарными опухолями к тормозному действию кортизола. При использовании этой пробы в качестве метода первичного обследования дексаметазон в дозе 1 мг вводят в…
Определение исходного уровня Результаты определения ФСГ и ЛГ варьируют в зависимости от методик и стандартов, используемых в разных лабораториях. Большинство опубликованных значений получено при использовании второго МПС/МГЧ. Уровень ФСГ у женщин составляет приблизительно 4 — 15 мЕД/мл в фолликулиновую и лютеиновую фазы, 10 — 50 мЕД/мл в середине цикла и 30 — 200 мЕД/мл после…
Некоторые разногласия существуют по поводу влияния СТГ на сердечнососудистую систему. Это связано с небольшим числом обследуемых больных, различием способа их подбора и методов обследования. В возрасте между 40 и 50 годами у больных часто развивается гипертония, но обычно она незначительно выражена и поддается лекарственному лечению. При аутопсии, как правило, находят кардиомегалию, но, по-видимому, не существует…
