Гипофизарные опухоли, секретирующие гормон роста (Гипертрофическая артропатия)

Гипертрофическая артропатия, сопровождающаяся утолщением и в конце концов дегенерацией суставных хрящей, и гипертрофия связок вызывают появление симптомов, варьирующих от легкой артралгии до деформирующего артрита, ведущего к инвалидности. Заметно увеличивается нижняя челюсть, что приводит к прогнатизму и значительному выступанию нижних резцов. Кроме того, часто увеличиваются промежутки между зубами. Костные края черепа утолщаются и часто разрастаются лобные, скуловые и носовые кости. Костные пазухи, как правило, увеличиваются в размере, что вместе с гипертрофией голосовых связок приводит к появлению низкого голоса. Гипертрофия слизистых оболочек обусловливает иногда закупорку слуховых труб и развитие серозного воспаления среднего уха.

Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста обычно бывает пропорциональным, что приводит к истинному гигантизму. Вследствие частого развития гипогонадизма закрытие эпифизарных щелей запаздывает, и срок возможного роста удлиняется. Рост наиболее известного «гипофизарного» гиганта (гигант Альтон) достигал 3 м. Чаще приходится наблюдать больных со смешанными чертами гигантизма и акромегалии, что отражает сохранение гиперсекреции гормона роста в зрелом возрасте. По современным данным, СТГсекретирующие опухоли составляют 20% всех диагностируемых в детстве аденом гипофиза.

Часто отмечается периферическая нейропатия, обусловленная сочетанием:

• сдавления нервов вследствие разрастания окружающих связок и фиброзной ткани, что чаще всего сказывается на срединном нерве (запястный туннельный синдром) и реже — на спинномозговых нервных корешках и cauda equina;
• демиелинизации аксонов периферических нервов в связи с пролиферацией периневральных и субэпиневральных элементов, что приводит к возможности пальпировать нервы. У больных акромегалией появляются парестезии и потеря чувствительности, а также характерная слабость проксимальных мышечных групп, которая обычно выражена умеренно, но может приводить к инвалидности. Гистологическая картина мышечной ткани у большинства больных меняется относительно мало, хотя в отдельных случаях имеются признаки дегенерации мышц.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер