Лечение (Транссфеноидальный подход с аденомэктомией)
Наиболее рациональным методом в настоящее время является транссфеноидальный подход с аденомэктомией. В отличие от того что наблюдают в отношении других гиперфункционирующих опухолей гипофиза, в данном случае операция показана при установлении диагноза даже у больных с неизмененным на томограмме турецким седлом. Опухоль может иметь крайне малые размеры (2 — 3 мм) и располагаться в любых участках передней доли гипофиза, а не только по средней линии, как отмечалось ранее. Хотя одни хирурги, учитывая частоту мультицентрических очагов гиперплазии, рекомендуют полное удаление передней доли гипофиза, большинство из них считают предпочтительной в качестве первой операции простую аденомэктомию.
При этом методе эффективность операции, судя по послеоперационному снижению гиперсекреции кортизола, достигает 80 — 90%. После операции обычно появляются симптомы гипофункции коры надпочечников, требующие применения заместительной глюкокортикоидной терапии; это считают результатом подавления опухолью гипоталамогипофизарной оси подобно тому, что наблюдается после удаления аденомы надпочечников. Время, необходимое для восстановления функции этой оси, может достигать 2 лет, а частота рецидивов остается неизвестной. Результаты операции у больных с синдромом Нельсона не столь обнадеживающи; уменьшение гиперпигментации и снижение уровня АКТГ наблюдается лишь в 30% случаев.
Лучевая терапия
В качестве основного метода лечения АКТГсекретирующих опухолей гипофиза можно применить и обычную рентгенотерапию. Эффективность этого метода, согласно недавно полученным результатам обследования большой группы детей с болезнью Кушинга, составляет 80%.
Облучение пучком протонов приводит к снижению секреции кортизола у 90% больных и полностью нормализует его уровень примерно у 60%. Применяемые дозы облучения (от 60 до 150 Дж/кг) выше, чем при других опухолях гипофиза. Динамические реакции гипоталамогипофизарной оси после облучения изучены недостаточно, хотя частота рецидивов, по-видимому, довольно низка.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Длительная гиперсекреция СТГ приводит к генерализованной висцеромегалии, захватывающей слюнные железы, печень, селезенку и почки. Увеличение слюнных желез проявляется клинически, тогда как гипертрофия других органов, как правило, не дает клинической симптоматики. Так, значительная гепатоспленомегалия указывает обычно на то, что больной страдает одновременно какимлибо другим заболеванием. Гипертрофия почек сопровождается повышением как секреторной, так и реабсорбционной функции. При…
Возможные нейроэндокринные нарушения в патогенезе пролактинсекретирующих опухолей гипофиза: нормальная регуляция секреции пролактина по принципу обратной связи,которая опосредуется самим пролактином или какимто пока неизвестным интермедиатом и предполагает стимулирующее влияние на выделение дофамина (ДА) и/или другого пролактинингибирующего фактора (ПИФ) и тормозное влияние на выделение пролактинрилизинг фактора (ПРФ); изменения, которые должны были бы наблюдаться при развитии опухоли гипофиза…
Наиболее надежным общедоступным показателем, позволяющим разграничить норму, болезнь Кушинга и опухоль надпочечника, служит эффективность отрицательной обратной связи в системе гипоталамус — гипофиз — надпочечники. Основой соответствующего теста является характерное снижение чувствительности секреции АКТГ гипофизарными опухолями к тормозному действию кортизола. При использовании этой пробы в качестве метода первичного обследования дексаметазон в дозе 1 мг вводят в…
Определение исходного уровня Результаты определения ФСГ и ЛГ варьируют в зависимости от методик и стандартов, используемых в разных лабораториях. Большинство опубликованных значений получено при использовании второго МПС/МГЧ. Уровень ФСГ у женщин составляет приблизительно 4 — 15 мЕД/мл в фолликулиновую и лютеиновую фазы, 10 — 50 мЕД/мл в середине цикла и 30 — 200 мЕД/мл после…
Некоторые разногласия существуют по поводу влияния СТГ на сердечнососудистую систему. Это связано с небольшим числом обследуемых больных, различием способа их подбора и методов обследования. В возрасте между 40 и 50 годами у больных часто развивается гипертония, но обычно она незначительно выражена и поддается лекарственному лечению. При аутопсии, как правило, находят кардиомегалию, но, по-видимому, не существует…
