Гипофизарные опухоли, секретирующие гормон роста (Признаки и симптомы)
Классические проявления СТГсекретнрующих опухолей обусловливаются одним или более из следующих трех факторов: экспансией опухоли, недостаточностью гипофизарных гормонов и гиперсекрецией СТГ. Клинические признаки, определяющиеся первыми двумя факторами, уже рассматривались, их частота у больных с СТГсекретирующими опухолями в прошлом была весьма значительна. С появлением возможности более ранней диагностики эти признаки встречаются относительно реже.
Лицо 43-летней женщины с акромегалией, болеющей в течение 15 лет. Разрастание мягких тканей вокруг глаз, носа и рта привело к огрубению черт лица. Видны увеличенные слезные мешки, утолщенные кожные складки и фиброзные узелки (acrochordon).
Признаки и симптомы гиперсекреции СТГ обычно появляются после 20 — 30 лет жизни и развиваются медленно. Ранее всего проявляющимися признаками служат отеки и гипертрофия мягких тканей, распространяющиеся на конечности и лицо. Фотографии, полученные с 10 — 20 — летним интервалом, часто свидетельствуют о прогрессирующих изменениях внешнего вида больного. Изменения конечностей наиболее выражены в области кистей и стоп: пальцы становятся лопатообразными, а увеличение объема мягких тканей приводит к необходимости постоянно увеличивать размер колец, перчаток и обуви.
Кожа утолщается и становится грубой, а выраженность кожных складок усиливается. Может развиваться генерализованный гирсутизм и усиливаться пигментация. У 1/4 больных появляются кожные фиброзные узелки и иногда отмечается acanthosis nigricans. Часто усиливается секреция сальных желез, обусловливающая жирность кожи и образование кист, а также дольчатость языка. У больных с наиболее активной акромегалией проявляется повышенная потливость, служащая чувствительным клиническим показателем активности процесса. Костные изменения развиваются медленнее и включают в себя утолщение кортикального слоя костей, образование костных наростов и шипов в области концевых фаланг.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Данные о первично гипофизарном генезе СТГсекретирующих опухолей основаны на двух наблюдениях: в некоторых случаях после полного удаления опухоли наступала нормализация не только уровня СТГ, но и его секреторных реакций на сигналы, опосредованные нервной системой; гистологическое исследование ткани аденогипофиза, окружающей опухоль, не обнаруживает признаков гиперплазии соматотрофов. Противоречивость данных не позволяет в настоящее время прийти к определенному…
Идиопатическую гиперпролактинемию также считают результатом нарушения гипоталамогипофизарных дофаминергических механизмов. Разногласия существуют по вопросу о том, является ли это нарушение промежуточным состоянием, в конце концов приводящим к образованию аденомы, и локализуется ли дефект дофаминергической системы в гипоталамической тубероинфундибулярной области или на рецепторах лактотрофов. В пользу гипоталамического происхождения свидетельствуют следующие данные: антагонисты дофаминовых рецепторов (например, аминазин), нарушающие…
Наиболее рациональным методом в настоящее время является транссфеноидальный подход с аденомэктомией. В отличие от того что наблюдают в отношении других гиперфункционирующих опухолей гипофиза, в данном случае операция показана при установлении диагноза даже у больных с неизмененным на томограмме турецким седлом. Опухоль может иметь крайне малые размеры (2 — 3 мм) и располагаться в любых участках…
Неизмененные показатели. У здоровых лиц ТРГ не стимулирует секрецию СТГ. Интерпретация результатов. У 80 — 90 % больных акромегалией наблюдается резкое повышение уровня СТГ, достигающее пика на 15 — 30й минуте; наряду с тестом подавления глюкозой эта проба наиболее полезна при обследовании больных с минимальным повышением исходного уровня СТГ. Резко выраженная реакция встречается также у…
Существует три вида лечения акромегалии: хирургическое, облучение и лекарственная (фармакологическая) терапия. Как и у больных с нефункционирующими опухолями гипофиза, необходимо учитывать последствия распространения опухолевой массы внутри черепа, необходимость сохранения остаточной функции гипофиза и заместительную терапию при дефиците гормонов. Гиперсекреция СТГ опухолью не меняет оснований для лечения гипофизарных опухолей. В данном разделе обсуждается эффективность различных видов…
