Церебральный гигантизм
Это заболевание детского возраста характеризуется ускорением роста (хотя конечный рост обычно не превышает нормальных границ), увеличением костного возраста, отсутствием изменений турецкого седла и непрогрессирующей умственной отсталостью. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков без признаков очаговых поражений ЦНС. Результаты определения исходной функции желез внутренней секреции остаются в пределах нормы; не наблюдается повышения уровня СТГ в плазме, хотя исследования его секреции на протяжении суток не проводились.
Описаны также варианты этого состояния, связанные с липодистрофией, пигментацией, гипертрихозом, гепатоспленомегалией, повышением экскреции 17-КС и 17-кетогенных стероидов, нарушением толерантности к глюкозе, гиперлипидемией и в одном случае с повышением инсулиноподобной активности плазмы. Церебральный гигантизм в этих случаях отличается, вероятно, и от гигантизма, наблюдаемого при нейрофиброматозе (с вовлечением в процесс гипоталамуса), при котором описана парадоксальная гиперсекреция СТГ.
Хорея гентингтона
В гипоталамусе больных хореей Гентингтона наблюдают патологические изменения. Некоторые авторы причиной заболевания считают нарушение метаболизма дофаминергических веществ, другие же не подтверждают этой точки зрения. Проведен ряд исследований исходного и стимулируемого уровней СТГ и пролактина. Было выявлено повышение исходной концентрации пролактина и снижение его реакции на бромкриптин, LДОФА/карбидофа и хлорпромазин (аминазин), хотя в одной из работ сообщалось о снижении исходного уровня пролактина. Концентрация СТГ в плазме была в пределах нормы или повышалась, тогда как реакция на бромкриптин и LДОФА усиливалась.
Реакция СТГ на инсулиновую гипогликемию появляется раньше, чем у здоровых лиц, и не подавляется приемом глюкозы внутрь. Поскольку у здоровых лиц, дофаминергическая стимуляция повышает секрецию СТГ и тормозит секрецию пролактина, эти данные можно интерпретировать как указание либо на повышение, либо на снижение дофаминергических влияний при хорее Гентингтона. Однако, как и при других патологических процессах, измененным может оказаться состояние самих рецепторов (например, у больных акромегалией после введения LДОФА наблюдается снижение уровня СТГ); поэтому обоснованная интерпретация этих данных с нейроэндокринологической точки зрения невозможна.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
У мужчин гиперпролактинемия сопровождается гипогонадизмом различной степени, причем наиболее частыми симптомами являются снижение либидо и потенции. Аменорея часто сопровождает изменение массы тела (как резкое ее увеличение, так и снижение). Это состояние весьма распространено у балерин и спортсменок и встречается почти в 100% случаев при нервной анорексии. Гипогонадизм сочетается также с другими заболеваниями, для которых характерны…
Постоянная гипертермия, обусловленная поражением нейронов, встречается только как самоограничивающийся процесс: обычно после краниотомии, травмы или кровоизлияния в передний гипоталамус или III желудочек. У таких больных нарушения со стороны сердечнососудистой системы оказываются непропорционально малыми. Гипоталамическая гипертермия продолжается не более 2 нед после острого воздействия. Пароксизмальная гипертермия — редкое состояние, проявляющееся приступами потрясающего озноба, лихорадки и иногда…
Дефицит гормона роста идиопатический (ДГРИ) может быть изолированным пли сочетаться с дефицитом других гормонов передней доли гипофиза в виде как семейного, так и спорадического заболевания. ДГРИ является болезнью детского возраста, причем диагноз устанавливается уже в возрасте 2 — 3 лет. Дефицит СТГ может быть полным (исходный уровень на грани определимости или неопределим) или частичным (сниженная…
Заболевания шишковидной железы Патология шишковидной железы, вызывающая эндокринные нарушения, включает гипоплазию или аплазию — редкое состояние, часто сопровождающееся преждевременным половым созреванием, а также опухоли эпифиза. Опухоли эпифиза, составляющие менее 1 % от всех внутричерепных новообразований, делятся на три типа: пинеаломы—паренхиматозные опухоли, составляющие 20% от новообразований эпифиза, глиальные опухоли, составляющие 25%, и герминомы, на долю которых…
Уже в течение многих десятилетий известно, что поражения ЦНС часто сопровождаются изменением секреции гормонов. Тщательное обследование больных с нарушениями ЦНС способствовало выявлению новых нейроэндокринных расстройств, выяснению патогенеза ранее необъяснимых заболеваний, а также характеристике эндокринологических проявлений неврологических и поведенческих нарушений и оценке влияния измененной гормональной секреции на функцию ЦНС. В первую очередь внимание было сосредоточено на…
