6 апреля 2009

Церебральный гигантизм

Это заболевание детского возраста характеризуется ускорением роста (хотя конечный рост обычно не превышает нормальных границ), увеличением костного возраста, отсутствием изменений турецкого седла и непрогрессирующей умственной отсталостью. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков без признаков очаговых поражений ЦНС. Результаты определения исходной функции желез внутренней секреции остаются в пределах нормы; не наблюдается повышения уровня СТГ в плазме, хотя исследования его секреции на протяжении суток не проводились.

Описаны также варианты этого состояния, связанные с липодистрофией, пигментацией, гипертрихозом, гепатоспленомегалией, повышением экскреции 17-КС и 17-кетогенных стероидов, нарушением толерантности к глюкозе, гиперлипидемией и в одном случае с повышением инсулиноподобной активности плазмы. Церебральный гигантизм в этих случаях отличается, вероятно, и от гигантизма, наблюдаемого при нейрофиброматозе (с вовлечением в процесс гипоталамуса), при котором описана парадоксальная гиперсекреция СТГ.

Хорея гентингтона

В гипоталамусе больных хореей Гентингтона наблюдают патологические изменения. Некоторые авторы причиной заболевания считают нарушение метаболизма дофаминергических веществ, другие же не подтверждают этой точки зрения. Проведен ряд исследований исходного и стимулируемого уровней СТГ и пролактина. Было выявлено повышение исходной концентрации пролактина и снижение его реакции на бромкриптин, LДОФА/карбидофа и хлорпромазин (аминазин), хотя в одной из работ сообщалось о снижении исходного уровня пролактина. Концентрация СТГ в плазме была в пределах нормы или повышалась, тогда как реакция на бромкриптин и LДОФА  усиливалась.

Реакция СТГ на инсулиновую гипогликемию появляется раньше, чем у здоровых лиц, и не подавляется приемом глюкозы внутрь. Поскольку у здоровых лиц, дофаминергическая стимуляция повышает секрецию СТГ и тормозит секрецию пролактина, эти данные можно интерпретировать как указание либо на повышение, либо на снижение дофаминергических влияний при хорее Гентингтона. Однако, как и при других патологических процессах, измененным может оказаться состояние самих рецепторов (например, у больных акромегалией после введения LДОФА наблюдается снижение уровня СТГ); поэтому обоснованная интерпретация этих данных с нейроэндокринологической точки зрения невозможна.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Острые повреждения гипоталамуса определяют в большинстве случаев нарушения сознания гипоталамического происхождения, длительную гипертермию, а также тяжелые нарушения функций сердечнососудистой, пищеварительной и дыхательной систем, которые могут быть связаны с патологией гипоталамуса. Хронические же повреждения этого отдела мозга проявляются обычно изменением познавательной способности и сложных гомеостатических функций, в том числе регуляции метаболизма. Нейроэндокринный контроль также страдает в…

Вазопрессин (антидиуретический гормон) Несахарный диабет подробно рассматривается в следующей главе. Этот раздел посвящен состояниям так называемой церебральной гипонатриемии и гипернатриемии, обусловленным либо органическими повреждениями ЦНС, либо лекарственной терапией. Гипонатриемия. Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ) встречается не только при эктопической продукции АДГ раковыми опухолями, но и при различных патологических состояниях, вовлекающих в процесс как ЦНС,…

Психические заболевания Легко убедиться, что поведенческие нарушения сопровождают практически все эндокринные заболевания. В этом разделе рассматриваются эндокринные корреляты психических болезней. В последнее время значительное внимание уделяется нарушению метаболизма нейротрансмиттеров при различных психических заболеваниях. Известно, что нейротрансмиттеры принимают участие в регуляции высвобождения гипофизотропных рилизингфакторов, действуя тем самым прямо или опосредованно на секрецию гормонов гипофиза. Взаимосвязи между…

Органические повреждения гипоталамуса могут обусловливаться многими причинами. В каждой возрастной группе заболевания, ведущие к дисфункции гипоталамуса, расположены в порядке убывания частоты. При рождении гипоталамическая регуляция внегипофизарных и (в меньшей степени) гипофизарных функций недостаточно развита, и поэтому определенные виды гипоталамической патологии у новорожденных могут и не иметь клинических проявлений. Помимо перечисленных специфических расстройств, у больных могут…

Повышенная экскреция натрия является, по-видимому, следствием увеличения внеклеточного объема жидкости, обусловленного неадекватной секрецией АДГ, что в свою очередь может подавлять секрецию альдостерона. В плазме больных с этим синдромом обнаружено повышенное содержание иммунореактивного АДГ. По-видимому, у разных больных симптоматика определяется разными механизмами (перенастройка осморецепторов, постоянное «истечение» АДГ, периферическая резистентность, случайные «вспышки» секреции АДГ). Сользадерживающие гормоны могут…