6 апреля 2009

Церебральный гигантизм

Это заболевание детского возраста характеризуется ускорением роста (хотя конечный рост обычно не превышает нормальных границ), увеличением костного возраста, отсутствием изменений турецкого седла и непрогрессирующей умственной отсталостью. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков без признаков очаговых поражений ЦНС. Результаты определения исходной функции желез внутренней секреции остаются в пределах нормы; не наблюдается повышения уровня СТГ в плазме, хотя исследования его секреции на протяжении суток не проводились.

Описаны также варианты этого состояния, связанные с липодистрофией, пигментацией, гипертрихозом, гепатоспленомегалией, повышением экскреции 17-КС и 17-кетогенных стероидов, нарушением толерантности к глюкозе, гиперлипидемией и в одном случае с повышением инсулиноподобной активности плазмы. Церебральный гигантизм в этих случаях отличается, вероятно, и от гигантизма, наблюдаемого при нейрофиброматозе (с вовлечением в процесс гипоталамуса), при котором описана парадоксальная гиперсекреция СТГ.

Хорея гентингтона

В гипоталамусе больных хореей Гентингтона наблюдают патологические изменения. Некоторые авторы причиной заболевания считают нарушение метаболизма дофаминергических веществ, другие же не подтверждают этой точки зрения. Проведен ряд исследований исходного и стимулируемого уровней СТГ и пролактина. Было выявлено повышение исходной концентрации пролактина и снижение его реакции на бромкриптин, LДОФА/карбидофа и хлорпромазин (аминазин), хотя в одной из работ сообщалось о снижении исходного уровня пролактина. Концентрация СТГ в плазме была в пределах нормы или повышалась, тогда как реакция на бромкриптин и LДОФА  усиливалась.

Реакция СТГ на инсулиновую гипогликемию появляется раньше, чем у здоровых лиц, и не подавляется приемом глюкозы внутрь. Поскольку у здоровых лиц, дофаминергическая стимуляция повышает секрецию СТГ и тормозит секрецию пролактина, эти данные можно интерпретировать как указание либо на повышение, либо на снижение дофаминергических влияний при хорее Гентингтона. Однако, как и при других патологических процессах, измененным может оказаться состояние самих рецепторов (например, у больных акромегалией после введения LДОФА наблюдается снижение уровня СТГ); поэтому обоснованная интерпретация этих данных с нейроэндокринологической точки зрения невозможна.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Лучевая терапия по поводу внутричерепных новообразований (глиомы, эпендимомы, медуллобластомы и опухоли гипофиза), а также по поводу рака носоглотки и верхнечелюстных пазух может вызывать появление признаков и симптомов гипопитуитаризма. Интервал между облучением и развитием гормональной недостаточности колеблется от 1 года до 10 лет и более. Наблюдалась задержка роста со снижением реакции СТГ, гипогонадотропным гипогонадизмом и гипотиреозом,…

Внегипофизарные нарушения (Различия в отношении потребления кислорода)

Мальчик в возрасте 3 лет с гиперфагическим ожирением вследствие острой лимфоцитарной инфильтрации гипоталамуса. Введение в спинномозговой канал метотрексата вызвало ремиссию со снижением аппетита и потерей почти всего избытка жировой ткани. В период последующего рецидива гиперфагия и ожирение возобновились. Между больными с гипоталамическим и «эссенциальным» ожирением не найдено различий в отношении потребления кислорода  соотношение жиров, белков…

Дисфункция гипоталамуса может приводить как к количественному, так и к качественному изменению секреции гормонов гипофиза. Ранее опубликованные сообщения об эндокринных нарушениях, связанных с опухолями гипоталамуса, относились в основном к несахарному диабету и нарушениям функции половых желез (обычно гипогонадизм при повреждении переднего гипоталамуса или преждевременное половое развитие при поражении заднего гипоталамуса или эпифиза). Во многих из…

Лечение гипоталамического ожирения в большинстве случаев оказывается безуспешным. У детей с нейролейкемией и гипоталамическими инфильтратами  ремиссия основного заболевания под действием химиотерапевтических средств приводит к исчезновению гиперфагии и нормализации массы тела, что свидетельствует об интактности наиболее важных в этом отношении гипоталамических структур. Однако после истинного разрушения отдельных зон гипоталамуса функциональные нарушения становятся необратимыми. Терапевтические мероприятия при…

Гипоталамический, или третичный, гипотиреоз представляет собой заболевание, характеризующееся гипотиреозом, низким содержанием ТТГ в плазме и усиленной или запаздывающей реакцией на тиротропинрилизинг гормон (ТРГ). У большинства здоровых лиц пик уровня ТТГ после введения ТРГ регистрируется на 15 — 30й минуте. В одной из групп детей, которые, как считали, страдали третичным гипотиреозом, был обнаружен слегка повышенный по…