Церебральный гигантизм
Это заболевание детского возраста характеризуется ускорением роста (хотя конечный рост обычно не превышает нормальных границ), увеличением костного возраста, отсутствием изменений турецкого седла и непрогрессирующей умственной отсталостью. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков без признаков очаговых поражений ЦНС. Результаты определения исходной функции желез внутренней секреции остаются в пределах нормы; не наблюдается повышения уровня СТГ в плазме, хотя исследования его секреции на протяжении суток не проводились.
Описаны также варианты этого состояния, связанные с липодистрофией, пигментацией, гипертрихозом, гепатоспленомегалией, повышением экскреции 17-КС и 17-кетогенных стероидов, нарушением толерантности к глюкозе, гиперлипидемией и в одном случае с повышением инсулиноподобной активности плазмы. Церебральный гигантизм в этих случаях отличается, вероятно, и от гигантизма, наблюдаемого при нейрофиброматозе (с вовлечением в процесс гипоталамуса), при котором описана парадоксальная гиперсекреция СТГ.
Хорея гентингтона
В гипоталамусе больных хореей Гентингтона наблюдают патологические изменения. Некоторые авторы причиной заболевания считают нарушение метаболизма дофаминергических веществ, другие же не подтверждают этой точки зрения. Проведен ряд исследований исходного и стимулируемого уровней СТГ и пролактина. Было выявлено повышение исходной концентрации пролактина и снижение его реакции на бромкриптин, LДОФА/карбидофа и хлорпромазин (аминазин), хотя в одной из работ сообщалось о снижении исходного уровня пролактина. Концентрация СТГ в плазме была в пределах нормы или повышалась, тогда как реакция на бромкриптин и LДОФА усиливалась.
Реакция СТГ на инсулиновую гипогликемию появляется раньше, чем у здоровых лиц, и не подавляется приемом глюкозы внутрь. Поскольку у здоровых лиц, дофаминергическая стимуляция повышает секрецию СТГ и тормозит секрецию пролактина, эти данные можно интерпретировать как указание либо на повышение, либо на снижение дофаминергических влияний при хорее Гентингтона. Однако, как и при других патологических процессах, измененным может оказаться состояние самих рецепторов (например, у больных акромегалией после введения LДОФА наблюдается снижение уровня СТГ); поэтому обоснованная интерпретация этих данных с нейроэндокринологической точки зрения невозможна.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Уже в течение многих десятилетий известно, что поражения ЦНС часто сопровождаются изменением секреции гормонов. Тщательное обследование больных с нарушениями ЦНС способствовало выявлению новых нейроэндокринных расстройств, выяснению патогенеза ранее необъяснимых заболеваний, а также характеристике эндокринологических проявлений неврологических и поведенческих нарушений и оценке влияния измененной гормональной секреции на функцию ЦНС. В первую очередь внимание было сосредоточено на…
Акромегалия. Гиперсекреция СТГ и акромегалия в редких случаях наблюдаются при опухолях вентромедиальной области гипоталамуса предположительно вследствие избыточной продукции СТГрилизинг фактора либо самой опухолью, либо здоровой тканью под действием опухоли. Эти данные наряду с данными о сохранении реакции СТГ на опосредуемые ЦНС стимулы (инсулиновая гипогликемия, гипергликемия, аргинин) у многих больных акромегалией, а также недавно полученные сообщения…
Начиная с первого сообщения о преждевременном половом созревании у мальчика с опухолью эпифиза, связь этих явлений вызывает значительный интерес, но при объективном взгляде можно заключить, что лишь небольшой процент таких опухолей вызывает преждевременное половое созревание. Как правило, оно наблюдается только при опухолях, которые распространяются далеко за пределы области эпифиза, и причиной эндокринных нарушений, по всей…
С анатомической точки зрения, гипоталамус имеет сетчатую организацию. Как и в других участках мозга, построенных аналогичным образом, некоторые функции гипоталамуса можно локализовать в строго определенных анатомических областях (например, синтез вазопрессина происходит лишь в крупноклеточных нейронах супраоптических и паравентрикулярных ядер), тогда как другие распределены на больших территориях (например, нейроны, чувствительные к изменениям температуры, а также принимающие…
Клинические проявления идиопатической гиперпролактинемии сходны с симптомами других форм гиперпролактинемии и включают галакторею и аменорею. Лечение зависит от субъективных ощущений и намерений каждой отдельной больной. Бромкриптин (обычно 2,5 мг дважды в день) снижает уровень пролактина, ликвидирует галакторею и восстанавливает менструальный цикл и фертильность. Почти у 80% больных менструации восстанавливаются в течение 2 мес после начала…
