Этиология гипоталамических нарушений (Воспалительные заболевания)
Саркоидоз. Центральная нервная система относительно редко поражается саркоидозом. Она может вовлекаться в процесс на ранних или поздних стадиях заболевания, и ее поражения могут либо самопроизвольно ограничиваться, либо прогрессировать. Проявления гипоталамогипофизарной дисфункции колеблются от полиурии и полидипсии вследствие несахарного диабета и галактореи вследствие гиперпролактинемии до частичной или полной недостаточности передней доли гипофиза. Инфильтративные гра нулематозные узелки локализуются в ножке гипофиза, гипоталамуса или самом гипофизе. Могут присутствовать и другие признаки поражения гипоталамуса, такие, как сонливость или гиперфагия.
Описан случай пангипопитуитаризма, когда посмертное исследование обнаружило интактные переднюю и заднюю доли гипофиза, но обширные поражения гипоталамуса. Диагностику облегчают системные проявления заболевания и изменения в СМЖ, в том числе повышение концентрации белка, плеоцитоз и часто снижение уровня глюкозы. Хотя у одного больного с саркоидозом наблюдалось смягчение симптомов несахарного диабета под влиянием лечения стероидами, но в описанном случае оно не ликвидировало ни несахарный диабет, ни пангипопитуитаризм. Однако в настоящее время лечение стероидами — единственный существующий метод.
Гистиоцитоз X. Это гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. При вовлечении в процесс ЦНС в сером бугре и гипоталамусе образуются гистиоцитарные гранулемы с эозинофильными элементами, что может сопровождаться несахарным диабетом или пангипопитуитаризмом, подобно тому что описано при саркоидозе. Заболевание имеет несколько клинических разновидностей; болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, наиболее распространенный тип, характеризующийся полиурией, экзофтальмом и костными дефектами черепа; болезнь Леттерера — Зиве — быстрее прогрессирующая форма; эозинофильная гранулема, при которой те же изменения обнаруживаются в одиночных костных очагах. Возможность гистиоцитоза Х следует учитывать у всех детей с картиной несахарного диабета. Хотя у 90% больных в конце концов появляются костные изменения (чаще всего в костях черепа), но в течение длительного срока единственным проявлением болезни может быть несахарный диабет.
Последний встречается почти у 50% больных с болезнью Хенда—Шюллера — Крисчена. Реже могут наблюдаться отставание в росте из-за дефицита СТГ, гипогонадизм и пангипопитуитаризм. Диагноз устанавливают с помощью биопсии кости или по наличию внутричерепных повреждений. Болезнь, как правило, течет доброкачественно: общая смертность составляет около 15%. Локальные формы заболевания лечатся обычно выскабливанием и облучением костных изменений, тогда как диссеминированные формы могут поддаваться лечению глюкокортикоидами в высоких дозах или химиотерапии с использованием алкилирующих агентов. До настоящего времени не сообщалось о нормализации эндокринных нарушений при таком лечении.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
С анатомической точки зрения, гипоталамус имеет сетчатую организацию. Как и в других участках мозга, построенных аналогичным образом, некоторые функции гипоталамуса можно локализовать в строго определенных анатомических областях (например, синтез вазопрессина происходит лишь в крупноклеточных нейронах супраоптических и паравентрикулярных ядер), тогда как другие распределены на больших территориях (например, нейроны, чувствительные к изменениям температуры, а также принимающие…
Вазопрессин (антидиуретический гормон) Несахарный диабет подробно рассматривается в следующей главе. Этот раздел посвящен состояниям так называемой церебральной гипонатриемии и гипернатриемии, обусловленным либо органическими повреждениями ЦНС, либо лекарственной терапией. Гипонатриемия. Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ) встречается не только при эктопической продукции АДГ раковыми опухолями, но и при различных патологических состояниях, вовлекающих в процесс как ЦНС,…
Это заболевание детского возраста характеризуется ускорением роста (хотя конечный рост обычно не превышает нормальных границ), увеличением костного возраста, отсутствием изменений турецкого седла и непрогрессирующей умственной отсталостью. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков без признаков очаговых поражений ЦНС. Результаты определения исходной функции желез внутренней секреции остаются в пределах нормы; не наблюдается повышения уровня СТГ в плазме, хотя…
Острые повреждения гипоталамуса определяют в большинстве случаев нарушения сознания гипоталамического происхождения, длительную гипертермию, а также тяжелые нарушения функций сердечнососудистой, пищеварительной и дыхательной систем, которые могут быть связаны с патологией гипоталамуса. Хронические же повреждения этого отдела мозга проявляются обычно изменением познавательной способности и сложных гомеостатических функций, в том числе регуляции метаболизма. Нейроэндокринный контроль также страдает в…
Повышенная экскреция натрия является, по-видимому, следствием увеличения внеклеточного объема жидкости, обусловленного неадекватной секрецией АДГ, что в свою очередь может подавлять секрецию альдостерона. В плазме больных с этим синдромом обнаружено повышенное содержание иммунореактивного АДГ. По-видимому, у разных больных симптоматика определяется разными механизмами (перенастройка осморецепторов, постоянное «истечение» АДГ, периферическая резистентность, случайные «вспышки» секреции АДГ). Сользадерживающие гормоны могут…
