Внегипофизарные нарушения
Лечение гипоталамического ожирения в большинстве случаев оказывается безуспешным. У детей с нейролейкемией и гипоталамическими инфильтратами ремиссия основного заболевания под действием химиотерапевтических средств приводит к исчезновению гиперфагии и нормализации массы тела, что свидетельствует об интактности наиболее важных в этом отношении гипоталамических структур.
Однако после истинного разрушения отдельных зон гипоталамуса функциональные нарушения становятся необратимыми. Терапевтические мероприятия при патологическом ожирении, описанные в одной из последних глав, составляют в настоящее время единственную альтернативу.
Диэнцефальный синдром у детей. Описано приблизительно 70 детей с синдромом истощения и гиперкинезии, у которых иногда отмечается большой размер кистей и стоп; синдром связан с инвазирующими опухолями (обычно глиомы), исходящими из перекрестка зрительных нервов или переднего гипоталамуса и остающимися к моменту появления симптомов в пределах передней и туберальной области.
Многие дети оживлены и веселы, тогда как другие могут быть раздражительными, они сохраняют хороший аппетит и имеют нормальный рост. Лишь очень немногие больные подвергались достаточному эндокриннометаболическому обследованию, хотя у некоторых отмечалось отсутствие циркадных колебаний уровня кортизола в плазме, отсутствие реакции на метопирон и повышение уровня СТГ наряду с парадоксальными реакциями его на гипер и гипогликемию. Большинство детей умирают в течение первых 2 лет вследствие истощения и сопровождающих его осложнений.
У нескольких детей, переживших 2-летний возраст, болезнь часто претерпевает резкую трансформацию. Аппетит увеличивается, истощение исчезает и дети становятся крайне тучными. На смену прежней эйфории и гиперактивности обычно приходит раздражительность и даже приступы ярости. Прогноз для жизни становится более благоприятным, но неизвестно, связано это с изменением метаболизма или с особенностями роста опухоли.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Если повторное введение ЛГРГ приводит к «выбросу» гонадотропинов, то в конце концов наблюдается нормальная или даже чрезмерная реакция; таким способом можно отличить это состояние от первичного гипопитуитаризма. Лечение в настоящее время заключается в применении половых стероидов для обеспечения развития и сохранения вторичных половых признаков и введении гонадотропинов для обеспечения фертильности. Предварительные результаты применения аналогов ЛГРГ…
Постоянная гипертермия, обусловленная поражением нейронов, встречается только как самоограничивающийся процесс: обычно после краниотомии, травмы или кровоизлияния в передний гипоталамус или III желудочек. У таких больных нарушения со стороны сердечнососудистой системы оказываются непропорционально малыми. Гипоталамическая гипертермия продолжается не более 2 нед после острого воздействия. Пароксизмальная гипертермия — редкое состояние, проявляющееся приступами потрясающего озноба, лихорадки и иногда…
У мужчин гиперпролактинемия сопровождается гипогонадизмом различной степени, причем наиболее частыми симптомами являются снижение либидо и потенции. Аменорея часто сопровождает изменение массы тела (как резкое ее увеличение, так и снижение). Это состояние весьма распространено у балерин и спортсменок и встречается почти в 100% случаев при нервной анорексии. Гипогонадизм сочетается также с другими заболеваниями, для которых характерны…
Заболевания шишковидной железы Патология шишковидной железы, вызывающая эндокринные нарушения, включает гипоплазию или аплазию — редкое состояние, часто сопровождающееся преждевременным половым созреванием, а также опухоли эпифиза. Опухоли эпифиза, составляющие менее 1 % от всех внутричерепных новообразований, делятся на три типа: пинеаломы—паренхиматозные опухоли, составляющие 20% от новообразований эпифиза, глиальные опухоли, составляющие 25%, и герминомы, на долю которых…
Дефицит гормона роста идиопатический (ДГРИ) может быть изолированным пли сочетаться с дефицитом других гормонов передней доли гипофиза в виде как семейного, так и спорадического заболевания. ДГРИ является болезнью детского возраста, причем диагноз устанавливается уже в возрасте 2 — 3 лет. Дефицит СТГ может быть полным (исходный уровень на грани определимости или неопределим) или частичным (сниженная…
