6 апреля 2009

Внегипофизарные нарушения

Лечение гипоталамического ожирения в большинстве случаев оказывается безуспешным. У детей с нейролейкемией и гипоталамическими инфильтратами  ремиссия основного заболевания под действием химиотерапевтических средств приводит к исчезновению гиперфагии и нормализации массы тела, что свидетельствует об интактности наиболее важных в этом отношении гипоталамических структур.

Однако после истинного разрушения отдельных зон гипоталамуса функциональные нарушения становятся необратимыми. Терапевтические мероприятия при патологическом ожирении, описанные в одной из последних глав, составляют в настоящее время единственную альтернативу.

Диэнцефальный синдром у детей. Описано приблизительно 70 детей с синдромом истощения и гиперкинезии, у которых иногда отмечается большой размер кистей и стоп; синдром связан с инвазирующими опухолями (обычно глиомы), исходящими из перекрестка зрительных нервов или переднего гипоталамуса и остающимися к моменту появления симптомов в пределах передней и туберальной области.

Многие дети оживлены и веселы, тогда как другие могут быть раздражительными, они сохраняют хороший аппетит и имеют нормальный рост. Лишь очень немногие больные подвергались достаточному эндокриннометаболическому обследованию, хотя у некоторых отмечалось отсутствие циркадных колебаний уровня кортизола в плазме, отсутствие реакции на метопирон и повышение уровня СТГ наряду с парадоксальными реакциями его на гипер и гипогликемию. Большинство детей умирают в течение первых 2 лет вследствие истощения и сопровождающих его осложнений.

У нескольких детей, переживших 2-летний возраст, болезнь часто претерпевает резкую трансформацию. Аппетит увеличивается, истощение исчезает и дети становятся крайне тучными. На смену прежней эйфории и гиперактивности обычно приходит раздражительность и даже приступы ярости. Прогноз для жизни становится более благоприятным, но неизвестно, связано это с изменением метаболизма или с особенностями роста опухоли.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



У мужчин гиперпролактинемия сопровождается гипогонадизмом различной степени, причем наиболее частыми симптомами являются снижение либидо и потенции. Аменорея часто сопровождает изменение массы тела (как резкое ее увеличение, так и снижение). Это состояние весьма распространено у балерин и спортсменок и встречается почти в 100% случаев при нервной анорексии. Гипогонадизм сочетается также с другими заболеваниями, для которых характерны…

Заболевания шишковидной железы Патология шишковидной железы, вызывающая эндокринные нарушения, включает гипоплазию или аплазию — редкое состояние, часто сопровождающееся преждевременным половым созреванием, а также опухоли эпифиза. Опухоли эпифиза, составляющие менее 1 % от всех внутричерепных новообразований, делятся на три типа: пинеаломы—паренхиматозные опухоли, составляющие 20% от новообразований эпифиза, глиальные опухоли, составляющие 25%, и герминомы, на долю которых…

Дефицит гормона роста идиопатический (ДГРИ) может быть изолированным пли сочетаться с дефицитом других гормонов передней доли гипофиза в виде как семейного, так и спорадического заболевания. ДГРИ является болезнью детского возраста, причем диагноз устанавливается уже в возрасте 2 — 3 лет. Дефицит СТГ может быть полным (исходный уровень на грани определимости или неопределим) или частичным (сниженная…

Начиная с первого сообщения о преждевременном половом созревании у мальчика с опухолью эпифиза, связь этих явлений вызывает значительный интерес, но при объективном взгляде можно заключить, что лишь небольшой процент таких опухолей вызывает преждевременное половое созревание. Как правило, оно наблюдается только при опухолях, которые распространяются далеко за пределы области эпифиза, и причиной эндокринных нарушений, по всей…

Уже в течение многих десятилетий известно, что поражения ЦНС часто сопровождаются изменением секреции гормонов. Тщательное обследование больных с нарушениями ЦНС способствовало выявлению новых нейроэндокринных расстройств, выяснению патогенеза ранее необъяснимых заболеваний, а также характеристике эндокринологических проявлений неврологических и поведенческих нарушений и оценке влияния измененной гормональной секреции на функцию ЦНС. В первую очередь внимание было сосредоточено на…