Поражение других областей центральной нервной системы
Заболевания шишковидной железы
Патология шишковидной железы, вызывающая эндокринные нарушения, включает гипоплазию или аплазию — редкое состояние, часто сопровождающееся преждевременным половым созреванием, а также опухоли эпифиза. Опухоли эпифиза, составляющие менее 1 % от всех внутричерепных новообразований, делятся на три типа: пинеаломы—паренхиматозные опухоли, составляющие 20% от новообразований эпифиза, глиальные опухоли, составляющие 25%, и герминомы, на долю которых приходятся все остальные случаи.
Герминомы называют также эктопическими пинеаломами (если они располагаются вне эпифиза) или тератомами. Они образуются из зародышевых половых клеток, которые в норме мигрируют из желточного мешка в половой гребешок, но могут иметь и необычную локализацию, в том числе в средостении и по средней линии паравентрикулярных областей гипоталамуса. Эти новообразования обнаруживают гистологическое и функциональное сходство с опухолями из половых клеток яичников или семенников. Опухоли этого типа инфильтрируют III желудочек и дно гипоталамуса и сопровождаются характерной триадой признаков: атрофией зрительного нерва, несахарным диабетом и гипогонадизмом.
Рост опухоли может приводить также к сдавлению водопровода мозга, вызывая внутреннюю гидроцефалию с характерными для нее головными болями, рвотой, отеком соска зрительного нерва и нарушением сознания. Могут наблюдаться также синдром Парино (сочетанный паралич взора вверх) вследствие давления на верхние бугорки и нарушение походки вследствие давления на мозжечок или ствол мозга.
К менее частым проявлениям относятся нарушения терморегуляции, гиперфагия или анорексия, обусловленные нарушением функциональной целостности гипоталамуса. В редких случаях опухоли распространяются на турецкое седло, имитируя первичное новообразование гипофиза. Некоторые тератомы могут трансформироваться в краниофарингиомы и секретировать в СМЖ хорионический гонадотропин.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Лучевая терапия по поводу внутричерепных новообразований (глиомы, эпендимомы, медуллобластомы и опухоли гипофиза), а также по поводу рака носоглотки и верхнечелюстных пазух может вызывать появление признаков и симптомов гипопитуитаризма. Интервал между облучением и развитием гормональной недостаточности колеблется от 1 года до 10 лет и более. Наблюдалась задержка роста со снижением реакции СТГ, гипогонадотропным гипогонадизмом и гипотиреозом,…
Мальчик в возрасте 3 лет с гиперфагическим ожирением вследствие острой лимфоцитарной инфильтрации гипоталамуса. Введение в спинномозговой канал метотрексата вызвало ремиссию со снижением аппетита и потерей почти всего избытка жировой ткани. В период последующего рецидива гиперфагия и ожирение возобновились. Между больными с гипоталамическим и «эссенциальным» ожирением не найдено различий в отношении потребления кислорода соотношение жиров, белков…
Дисфункция гипоталамуса может приводить как к количественному, так и к качественному изменению секреции гормонов гипофиза. Ранее опубликованные сообщения об эндокринных нарушениях, связанных с опухолями гипоталамуса, относились в основном к несахарному диабету и нарушениям функции половых желез (обычно гипогонадизм при повреждении переднего гипоталамуса или преждевременное половое развитие при поражении заднего гипоталамуса или эпифиза). Во многих из…
Лечение гипоталамического ожирения в большинстве случаев оказывается безуспешным. У детей с нейролейкемией и гипоталамическими инфильтратами ремиссия основного заболевания под действием химиотерапевтических средств приводит к исчезновению гиперфагии и нормализации массы тела, что свидетельствует об интактности наиболее важных в этом отношении гипоталамических структур. Однако после истинного разрушения отдельных зон гипоталамуса функциональные нарушения становятся необратимыми. Терапевтические мероприятия при…
Гипоталамический, или третичный, гипотиреоз представляет собой заболевание, характеризующееся гипотиреозом, низким содержанием ТТГ в плазме и усиленной или запаздывающей реакцией на тиротропинрилизинг гормон (ТРГ). У большинства здоровых лиц пик уровня ТТГ после введения ТРГ регистрируется на 15 — 30й минуте. В одной из групп детей, которые, как считали, страдали третичным гипотиреозом, был обнаружен слегка повышенный по…
