13 октября 2017

Синдром тестикулярной феминизации (Уровень андрогенов негонадного происхождения)

Наиболее распространенным вариантом внегонадных форм нарушений половой дифференцировки является изменение в строении наружных гениталий, в основе которых лежит высокий уровень андрогенов негонадного происхождения.

Эти состояния встречаются одинаково часто у девочек и мальчиков. Необходимость в хирургической коррекции гениталий возникает у девочек, ибо преждевременное гетеросексуальное развитие у них наружных гениталий приводит к патологии личности и препятствует нормальной половой жизни.

Наиболее частой причиной внегонадного нарушения полового развития являются варианты врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

В наших наблюдениях эта группа в возрасте от 1 мес до 14 лет составила 181, асидиопатической врожденной вирилизацией наружных гениталий—15 больных. И та, и другая формы вирилизации достаточно хорошо изучены и описаны в литературе. Однако уровень ошибок идентификации пола остается высоким.

Так, из 196 больных в смене неправильно установленного пола нуждалось 45 (22,9%) детей. Основная задача комплексного лечения состоит в устранении дефицита глюкокортикоидов, в снижении продукции андрогенов корой надпочечников, в восстановлении обратной связи системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников.

Это достигается назначением глюкокортикоидов. Отметим, что лечение носит заместительный характер и назначается на всю жизнь. Принципы хирургического лечения, разработанные совместно с А. М. Чиляевой, преследуют цель — устранение вирильных проявлений гениталий, создание нормальной ИЛИ близкой к таковой конфигурации наружных половых органов, обеспечивающие, кроме косметического эффекта, будущую половую жизнь пациента и в дальнейшем деторождение.

В зависимости от степени вирилизации, определяемой по таблице И. В. Голубевой или по Prader, каждый из видов коррекции проводят в определенные сроки.


«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…