7 октября 2017

Синдром микрофаллоса (МФ)

Под этим названием понимают половой член, размеры которого меньше возрастной нормы на 2,5 и более стандартных отклонений (по шкале Шонфельда) с анатомически правильным или смешанным строением гениталий, нарушением оси гипоталамус — гипофиз — гонады.

Результаты обследования и лечения 60 детей в возрасте от 1 года до 14 лет позволили сформулировать ряд положений. У большинства больных с МФ выявлен нормальный кариотип 46XY. Очевидно, имеет место повреждение генов, ответственных не только за детерминацию яичек, но и других структур генитальной области, а также синтез андрогенов.

Это подтверждается наблюдением семейных случаев МФ. Лишь у 1 больного установлен кариотип 46ХХ. Однако обнаружение у него наряду с овариальной тканью тестикулярной свидетельствует о наличии неверифицированного клона 46XY.

Известны две фазы внутриутробного развития
полового члена: индифферентная (до 9 нед) и маскулинизирующая (до 14 нед). Оба периода и последующий рост полового члена протекают под влиянием андрогенов, главным образом тестостерона. В связи с этим можно предположить 3 пути возникновения МФ: первый из них обусловлен низкой активностью тестостерона в период органогенеза, что приводит к малым размерам члена, гипоспадии, крипторхизму, расщеплению мошонки и т. д.; второй — временными нарушениями продукции тестостерона (в период систематогенеза), приводящими к остановке роста анатомически правильно сформированного члена; третий — малым числом рецепторов и снижением их чувствительности к андрогенам в клетках тканей-мишеней.

Возможна комбинация этих путей. Морфология гонад показывает глубокое их повреждение, особенно герминативных элементов, что прогностически крайне неблагоприятно в плане гормональной активности и фертильности.

Исследования, проведенные нами совместно с О. М. Анпаоразовой, позволили выделить «истинный» МФ (24 наблюдения), и «ложный» МФ (36 наблюдений).

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Лучшие показатели андрогенной и сперматогенной функции, лютеинизирующей (ЛГ) и фолликулостимулирующей (ФСГ) функции гипофиза отмечены у тех мужчин, которые предварительно получили курс гонадотропинов и были оперированы в детстве в более ранние сроки. Это можно объяснить изменениями под влиянием лечения чувствительности особого гипоталамического центра, называемого «гонадостатом» [Скордок Л. М., 1984], предназначение которого заключается в поддержании на должном…

Диспластические процессы в других органах и тканях проявляются изменениями ЦНС, повреждением соединительнотканной системы, гормональной дискорреляцией и нарушением жирового обмена, который имеет церебральный генез. Вопросы диагностики, используемые методы обследования изложены в наших предыдущих работах. Вместе с тем необходимо подчеркнуть, что дифференциальный диагноз проводят с ложным крипторхизмом, частота которого среди амбулаторных больных составляет 35%. Непросто различать отдельные…

Многолетние комплексные исследования, проведенные совместно с А. Н. Матковской, Г. В. Ибрагимовой, Г. И. Чуваковым, позволили сформулировать ряд положений. Главным из них является понимание, что крипторхизм — это системное заболевание, одним из симптомов которого является неопущение яичек. В основе страдания лежат многочисленные экзогенные и эндогенные факторы, которые, воздействуя на организм в целом, вызывают задержку внутриутробного…

Хирургическое лечение гипоспадии включает расправление кавернозных тел и создание уретры. Первое, как правило, трудности не составляет, выполняется по обычным методам; при этом преследуют цель не только выпрямление кавернозных тел, моделирование головки члена, но и создание «запаса» кожи для будущей уретры. Формирование последней разбито на два этапа, разделенных по времени. Первый — пластика промежностной уретры по…

Установить полный клинический диагноз чрезвычайно трудно. Из 5 больных, как отмечалось выше, умер 1 ребенок, 4 находятся на различных этапах оперативного лечения. Характер имеющихся пороков требует индивидуального подхода к выбору тактики и метода лечения. Общим является многоэтапность хирургической коррекции. Таким образом, редкие формы нарушений половой дифференцировки отличаются сложностями сопутствующей психиатрической диагностики и юридическими «казусами» (транссексуализм),…