7 октября 2017

Синдром микрофаллоса (МФ)

Под этим названием понимают половой член, размеры которого меньше возрастной нормы на 2,5 и более стандартных отклонений (по шкале Шонфельда) с анатомически правильным или смешанным строением гениталий, нарушением оси гипоталамус — гипофиз — гонады.

Результаты обследования и лечения 60 детей в возрасте от 1 года до 14 лет позволили сформулировать ряд положений. У большинства больных с МФ выявлен нормальный кариотип 46XY. Очевидно, имеет место повреждение генов, ответственных не только за детерминацию яичек, но и других структур генитальной области, а также синтез андрогенов.

Это подтверждается наблюдением семейных случаев МФ. Лишь у 1 больного установлен кариотип 46ХХ. Однако обнаружение у него наряду с овариальной тканью тестикулярной свидетельствует о наличии неверифицированного клона 46XY.

Известны две фазы внутриутробного развития
полового члена: индифферентная (до 9 нед) и маскулинизирующая (до 14 нед). Оба периода и последующий рост полового члена протекают под влиянием андрогенов, главным образом тестостерона. В связи с этим можно предположить 3 пути возникновения МФ: первый из них обусловлен низкой активностью тестостерона в период органогенеза, что приводит к малым размерам члена, гипоспадии, крипторхизму, расщеплению мошонки и т. д.; второй — временными нарушениями продукции тестостерона (в период систематогенеза), приводящими к остановке роста анатомически правильно сформированного члена; третий — малым числом рецепторов и снижением их чувствительности к андрогенам в клетках тканей-мишеней.

Возможна комбинация этих путей. Морфология гонад показывает глубокое их повреждение, особенно герминативных элементов, что прогностически крайне неблагоприятно в плане гормональной активности и фертильности.

Исследования, проведенные нами совместно с О. М. Анпаоразовой, позволили выделить «истинный» МФ (24 наблюдения), и «ложный» МФ (36 наблюдений).

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…