9 марта 2017

Клиническое течение болезни Гиршпрунга

Клиническое течение болезни Гиршпрунга находится в известной зависимости от длины аганглионарного сегмента. Компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосигмоидальной формам аганглиоза, субкомпенсированное и декомпенсированное чаще совпадают с сегментарной, субтотальной и тотальной формами.

Однако не только длина аганглионарного сегмента и его локализация определяют тяжесть заболевания. Выше мы указывали на имеющуюся подчас диспропорцию между тяжестью клинической картины и степенью патоморфологических нарушений.

Действительно, можно наблюдать больных с короткой аганглионарной зоной, но поступающих в клинику в тяжелейшем состоянии, и наоборот: при длинной аганглионарной зоне у ребенка старшего возраста общее состояние сравнительно неплохое.

Здесь имеют значение не только регулярность и правильность консервативной терапии в домашних условиях, но также компенсаторные возможности кишечника в целом и супрастенотических отделов в частности.

Нельзя исключить корреляции тяжести клинических проявлений болезни Гиршпрунга с этиологическим фактором. Данный вопрос требует дальнейшего изучения.

В процессе подготовки детей к операции можно наблюдать заметные сдвиги в клинической картине болезни. Под влиянием дооперационной подготовки декомпенсированная стадия переходит в субкомпенсированную, а затем в компенсированную в отличие от ситуаций, когда болезнь предоставлена естественному течению: здесь имеется последовательный переход от компенсации к декомпенсации.


«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Проведенные углубленные исследования позволили выявить некоторые причины, не связанные с действиями хирурга. У одних больных эпизодическое недержание кала и газов обусловлено отсутствием до операции навыка к самостоятельному опорожнению кишечника, непониманием чувства позыва. У других больных причина длительных функциональных расстройств заключается в замедленном развитии адаптационно-компенсаторных процессов на фоне функциональной неполноценности оставшихся после резекции отделов толстой кишки…

Демукозацию нельзя заканчивать выше 2—2,5 см от слизисто-кожного перехода, и хирург перед окончанием брюшной стадии операции должен убедиться в достаточной степени демукозации. Некроз и отторжение происходят постепенно в течение нескольких дней. Чаще всего непосредственно над сфинктером кишка сохраняет жизнеспособность, и после отторжения культи восстанавливаются те же анатомические соотношения, которые имеют место при плановом отсечении культи….

Исход воспалительного процесса бывает двояким: или инфекция остается локальной (абсцесс межфутлярного пространства) или распространяется на брюшную полость (перитонит). Большое значение имеет профилактика этого осложнения, в первую очередь очищение кишечника от каловых масс перед операцией. Демукозированный ректальный канал необходимо в ходе операции обрабатывать антисептиками, а перед низведением кишки засыпать в него сухие антибиотики широкого спектра действия….

Немаловажную роль играет при этом воспалительный процесс в области анастомоза. В результате образования «паруса» просвет кишки оказывается не только значительно суженным, но и резко деформированным. Проведение бужирования в таких случаях бесперспективно, так как предупредить развитие «паруса», а тем более ликвидировать его растяжением невозможно. Оставление избыточной культи прямой кишки («мешка», по терминологии зарубежных авторов) — также…

На ликвидацию последствий несостоятельности анастомоза обычно затрачивается от 6 мес до 1 года. Ошибочно устранять противоестественный задний проход до этого срока, даже если дефект закрылся. Полная регенерация слизистой оболочки наступает примерно через 4—6 мес после того, как дефект клинически перестал определяться. При операциях типа Дюамеля наблюдаются осложнения трех видов: повреждение наружного сфинктера, образование грубого стенозирующего…