7 мая 2009

Платибазия

Платибазия — уплощение основания черепа, часто сочетающееся с базилярным вдавлением и другими пороками развития (дизрафическим статусом, сужением легочной артерии) и неврологическими нарушениями. Последние проявляются головной болью, умеренными мозжечково-стволовыми симптомами — нистагмом, атаксией, парезами каудальной группы черепных нервов, патологическими рефлексами.

Окципитизация (ассимиляция) атланта — слияние атланта (полное или частичное) с чешуей затылочной кости, которое может протекать бессимптомно или с небольшими неврологическими расстройствами: болями в области затылка и шеи, ограничением подвижности головы или гиперкинезом типа спастической кривошеи, мозжечково-стволовыми и пирамидными симптомами (нистагмоид, нарушения глотания, речи и координации движений, гиперрефлексия).

Показателен следующими пример:

Больной Р., 34 лет, техник, поступил с жалобами на насильственные движения головой, боли в области шеи. Эти нарушения появились в старших классах школы (много занимался, уставал) и вначале мало беспокоили больного. В последние 2 года после перенесенного сотрясения мозга симптомы заболевания резко усилились. Лечение (транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты) оказалось малорезультативным.

Статус: голова периодически отводится влево; при этом отмечается болезненность и напряжение правой грудиноключично-сосцевидной и левой трапециевидной мышц. Обе мышцы гипертрофированы. Гиперкинез уменьшается во время физической работы, ходьбы, еды, во сне исчезает.

При пальпации — болезненность паравертебральных точек в шейной области и правой грудиноключично-сосцевидной мышце. Участки гипестезии в сегментах СII-СII больше слева. Ограничение движений головой вверх, вниз и вправо. Общее оживление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Общие анализы крови и мочи без отклонений от нормы. На рентгенограммах — ассимиляции атланта и неполный синостоз II и IV шейных позвонков.

Диагноз: синдром спастической кривошеи на фоне аномалии позвоночника (краниовертебральная область). В связи с недостаточной эффективностью консервативной терапии больному произведено оперативное вмешательство (расширение затылочного отверстия и ламинэктомия верхних шейных позвонков). Катамнез (осмотр через год): гиперкинез больше не беспокоит. Наросла подвижность головы. Перестал вызываться симптом Бабинского.

Данные спондилографии позволили отвести предположение о наследственном (торсионная дистония) или инфекционном (энцефалит) характере спастической кривошеи. Оперативная коррекция лежавшей в основе синдрома краниовертебральной аномалии привела к выздоровлению больного.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…

Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…

Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно. В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде…

Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов. Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени…

Факторами риска могут быть, кроме того, недостаток белковых веществ, витаминов, микроэлементов, экзогенные и эндогенные интоксикации, заболевания пищеварительного тракта и носоглотки. У больных пожилого возраста развитию или прогрессированию заболевания может способствовать недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе. Патоморфологически наблюдаются дегенеративные изменения, особенно в области шейного утолщения, прежде всего в клетках передних рогов спинного мозга, в стволе мозга-ядрах…