7 мая 2009

Сирингомиелия (Этиология)

Этиология. В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии.

Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма.

Имеет значение состав почвы и воды (содержание бора, марганца, меди, железа) и некоторые другие факторы, могущие оказывать влияние на дифференцирование тканей в эмбриогенезе или на постнатальное развитие.

Патогенез сводится к нарушению нормального процесса созревания глиальных клеток из спонгиобластов. Задержавшиеся в своем развитии клетки глии приобретают способность к патологическому росту и затем распаду.

Сирингомиелия часто сочетается с опухолями (эпендимома, спонгиобластома). Она близка к ряду других заболеваний, в основе которых тоже лежит главным образом наследственная патология или дизэмбриогенез — туберозному склерозу, болезни Реклингхаузена, болезни Клиппеля — Вейля, болезни Арнольда — Киари — Соловцева, краниостенозу, гидроцефалии.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Имеет место миграция симптомов — двигательные нарушения появляются то в одной, то в другой группах мышц. Состояние больных в течение суток меняется, отмечаются и более длительные ремиссии. У женщин во время менструального цикла и беременности двигательные расстройства нередко усугубляются. Замечено, что они в целом заболевают в более раннем возрасте, чем мужчины. В зависимости от локализации…

Синдром Арнольда — Киари — Соловцева — сужение затылочного отверстия, обычно сочетающееся с незаращением дуги атланта, платибазией, базилярным вдавлением, гидроцефалией и различными стволовыми и мозжечковыми симптомами. Патоморфологически наблюдается смещение мозжечка и продолговатого мозга в направлении спинномозгового канала, дефекты развития пояснично-крестцовой области. Отмечаются головная боль, поперхивание при еде, нарушение статики и походки, адиадихокинез, спастический гемипарез или…

Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния — миастенический криз. Он чаще возникает у больных с генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной…

Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…