7 мая 2009

Подострый склерозирующий панэнцефалит (Частный случай)

Приводим следующий пример:

Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт. ст., пульс 68 в минуту, ритмичный. Отмечается нистагм при взгляде влево. Ограничена подвижность левого глазного яблока кнаружи, снижен правый корнеальный рефлекс, опущен правый угол рта, кончик языка отклонен вправо. Легкий парез правой руки с повышением сухожильных рефлексов.

На протяжении недели наблюдалось постепенное углубление пареза в правой руке, появились слабость в ноге и нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в области туловища и конечностей справа. Мышечный тонус в правых конечностях повышен. Анализ цереброспинальной жидкости: цвет прозрачный, давление 170 мм вод. ст., белок 0,6 г/л, цитоз 8/3. Осмотр окулиста: соски зрительного нерва бледно-розовые, артерии не изменены, вены полнокровны. Снимки черепа: костно-деструктивные изменения не определяются. Эхоэнцефалография — сдвиг срединных структур вправо на 1 — 2 мм. Содержание в крови холестерина (6,7 ммоль/л) и фосфолипидов (6,5 ммоль/л) повышено.

Консультация нейрохирурга: можно предположить наличие опухоли — глиомы подкорково-стволовой локализации слева. Нельзя полностью снять предположение и об инфекционном поражении нервной системы или хронически прогрессирующем заболевании.

Лечение: антибиотики, преднизолон по схеме, глюкоза с уротропином, витамины B1 и В6. Состояние больного значительно улучшилось, почти сгладились явления гемипареза, восстановилась до нормы подвижность левого глазного яблока и чувствительность на туловище и конечностях. Диагноз: рассеянный склероз (псевдотуморозная форма). На протяжении последующих 3 лет у больного дважды наблюдался рецидив болезни, вновь нарастали слабость в правых конечностях, головная боль, дизартрия, поперхивание при глотании и нарушения координации. Под влиянием лечения в состоянии больного каждый раз наступало заметное улучшение.

Дебют рассеянного склероза клинически имитировал опухоль мозга, и правильное распознавание болезни стало возможным только после всестороннего обследования и наблюдения за больным.

Формы демиелинизирующих заболеваний, протекающие с гиперкинезами, походят на наследственное заболевание — гепатолентикулярную дегенерацию, а спинальных расстройств — на спастический спинальный паралич Штрюмпеля. Решающее значение имеет семейный анамнез, осмотр родственников больных, специальные биохимические исследования.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний,…

Лейкоэнцефалиты — мультифакториальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея)…

Рассеянный склероз (множественный склероз, sclerosis disseminata) — хроническое заболевание, для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и мозжечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течение. Заболевают в основном люди молодого возраста (20 — 40 лет). Предложено несколько классификаций заболевания. Обычно выделяют цереброспинальную, церебральную, спинальную и гиперкинетическую формы. На цереброспинальную форму приходится до 80% всех заболеваний. К тому…

Клиническая картина. Рассеянный склероз начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Ранними симптомами болезни являются: утомляемость ног к концу дня, расстройство вестибулярных функций (головокружение, тошнота) и чувствительности (парестезии, боли) или преходящее снижение зрения с быстрым (через несколько часов или суток) его восстановлением. В развитой фазе болезни…

Для рассеянного склероза типичны своеобразные диссоциации: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонус стопы, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. Из-за многообразия и изменчивости симптомов рассеянный склероз называют «органическим хамелеоном». На глазном дне обнаруживается побледнение височных половин сосков зрительных нервов, их атрофия, центральная или периферическая…