16 июня 2009

Синдром эозинофилиимиалгии

Синдром эозинофилиимиалгии—наиболее хорошо известная и клинически изученная форма. Начиная с 1980 г. опубликовано несколько описаний спорадических случаев заболевания, характеризующегося эозинофилией и миалгиями у больных, лечившихся L-триптофаном в качестве седативного средства. Предполагается, что причиной заболевания явился не сам препарат, а возможно, пока не идентифицированный, его загрязнитель. После первых работ появилась серия публикаций, посвященных изучению частоты развития этого синдрома. В 1981 г. в Мадриде было зафиксировано массовое поражение около 20000 человек, предположительно употреблявших загрязненное растительное масло, содержащее анилин (анилин сходен по структуре с антраниловой кислотой, применяемой для получении триптофана).

Синдром чаще встречается у женщин. Начало заболевания, как правило, острое, с симптомом слабости, лихорадки и выраженной эозинофилии (более 1000/мм3). Мышечные боли, напряжение, крампи, слабость, парестезии конечностей и индуративный отек кожи — наиболее важные и постоянные признаки заболевания. При этой форме заболевания миалгии носят жестокий характер. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются бульбарные мышцы и периферические нервы.

Электромиографически в этих случаях можно выявить признаки поражения мышц или периферических нервов. При биопсии обнаруживаются воспалительные изменения, резко выраженные в коже и в меньшей степени — в мышцах.

Следует отметить, что кожные симптомы и эозино-филия хорошо поддаются кортикостероидной терапии и другим иммуносупрессивным средствам, в то время как на проявления других симптомов указанные препараты не оказывают видимого эффекта.

«Болевые синдромы в неврологической практике», А.М.Вейн



Болевой синдром очень яркий при этой форме. Характерно изменение консистенции мышц при пальпации — мышцы становятся плотными и очень болезненными. Спонтанные боли усиливаются при статическом напряжении мышц. Некоторые авторы (Догель Л.В., 1962) выделяют в качестве отдельного клинического варианта миалгическую форму полимиозита, которая чаще возникает у женщин (в 9 раз чаще, чем у мужчин) в возрасте…

Крампи — частый симптоматический феномен при целом ряде заболеваний. Как один из частых и постоянных признаков бокового амитрофического склероза и некоторых других форм поражения мотонейрона, крампи трудно купируются обычными приемами, с этой целью применяют баклафен, диазепам. Часты крампи и при осложнениях поясничного остеохондроза. Факторами, способствующими крампи, являются и нарушения в организме водноэлектролитного баланса (гипокалиемия, гипокальциемия)….

При лечении полимиозита и дерматомиозита препаратом выбора является преднизолон (100 мг в день до достижения клинического эффекта, затем по 100 мг через день), затем дозу постепенно снижают. При этом ориентироваться следует не на снижение уровня КФК, а на регресс клинических проявлений. Кроме этого назначают различные цитостатические препараты, а в особо тяжелых случаях — иммуноглобулины и…

Патогенез болезненных мышечных спазмов при синдроме ригидного человека связывают в основном с гиперактивностью спинальных альфа- и гаммамотонейронов в результате дефекта тормозящих супраспинальных, преимущественно ГАМК-ергических влияний, что подтверждается терапевтической эффективностью реланиума и баклафена. В меньшей степени крампи представлены при нейромиотонии (болезнь Исаакса), характеризующейся почти непрерывным сокращением мышц тела, миокимиями, фасцикуляциями и феноменом замедленной релаксации. Мышечная активность…

Клиническая картина представлена в основном двумя группами синдромов: Интенсивные диффузные мышечные боли, преимущественно в области шеи и в поясах конечностей, а также скованность после ночного сна и любого длительного покоя. Общие проявления: недомогание, лихорадка, депрессия, потеря массы тела. При этом не отмечается ни истинной мышечной слабости, ни изменений в мышцах (при ЭМГ-исследовании и биопсии мышц)….