Эозинофильный фасциит
Эозинофильный фасциит описан впервые Шульманом в 1974 г. как заболевание со склероподоб-ными изменениями кожи, контрактурами коленных и локтевых суставов, сочетающихся с гиперглобулинемией, повышением СОЭ и эозинофилией.
Гистологические изменения напоминают склеродермию. Заболевание чаще встречается у мужчин (2:1). Симптомы заболевания появляются в возрасте 30—60 лет, часто этому предшествует тяжелая физическая нагрузка. Первыми признаками являются лихорадка и миалгии, затем возникают диффузная слабость и ограничение движений в крупных суставах. В периферической крови характерна значительная эозинофилия. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики. Эффект от кортикостероидов удовлетворительный.
Эозинофильный мономиозит характеризуется болезненным уплотнением икроножной мышцы или, реже, любой другой мышцы, что является кардинальным отличием этой формы. Биопсия показывает воспалительный некроз и отек интерстициальных тканей. Эозинофизия — также постоянный признак этой формы. Отмечается хороший ответ на кортикостероидную терапию.
Эозинофильный полимиозит описан Layzer и соавт. как третья форма эозинофильных миалгии, которая рассматривается как подострый вариант полимиозита. Заболевание возникает в более молодом возрасте, вовлекая преимущественно проксимальные группы мышц, вызывая слабость и боли в них, развивающиеся в течение нескольких недель. Мышцы уплотнены и болезненны. Для этой формы характерны и другие симптомы полимиозита, однако воспалительная инфильтрация мышц преимущественно эозинофильная. Системные проявления могут носить разнообразный характер: выраженная эозинофилия, поражение сердца, сосудистые расстройства (феномен Рейно, геморрагический синдром), нарушения мозгового кровообращения, анемия, периферические невропатии и гаммаглобулинемия.
«Болевые синдромы в неврологической практике», А.М.Вейн
Болевой синдром очень яркий при этой форме. Характерно изменение консистенции мышц при пальпации — мышцы становятся плотными и очень болезненными. Спонтанные боли усиливаются при статическом напряжении мышц. Некоторые авторы (Догель Л.В., 1962) выделяют в качестве отдельного клинического варианта миалгическую форму полимиозита, которая чаще возникает у женщин (в 9 раз чаще, чем у мужчин) в возрасте…
Крампи — частый симптоматический феномен при целом ряде заболеваний. Как один из частых и постоянных признаков бокового амитрофического склероза и некоторых других форм поражения мотонейрона, крампи трудно купируются обычными приемами, с этой целью применяют баклафен, диазепам. Часты крампи и при осложнениях поясничного остеохондроза. Факторами, способствующими крампи, являются и нарушения в организме водноэлектролитного баланса (гипокалиемия, гипокальциемия)….
При лечении полимиозита и дерматомиозита препаратом выбора является преднизолон (100 мг в день до достижения клинического эффекта, затем по 100 мг через день), затем дозу постепенно снижают. При этом ориентироваться следует не на снижение уровня КФК, а на регресс клинических проявлений. Кроме этого назначают различные цитостатические препараты, а в особо тяжелых случаях — иммуноглобулины и…
Патогенез болезненных мышечных спазмов при синдроме ригидного человека связывают в основном с гиперактивностью спинальных альфа- и гаммамотонейронов в результате дефекта тормозящих супраспинальных, преимущественно ГАМК-ергических влияний, что подтверждается терапевтической эффективностью реланиума и баклафена. В меньшей степени крампи представлены при нейромиотонии (болезнь Исаакса), характеризующейся почти непрерывным сокращением мышц тела, миокимиями, фасцикуляциями и феноменом замедленной релаксации. Мышечная активность…
Клиническая картина представлена в основном двумя группами синдромов: Интенсивные диффузные мышечные боли, преимущественно в области шеи и в поясах конечностей, а также скованность после ночного сна и любого длительного покоя. Общие проявления: недомогание, лихорадка, депрессия, потеря массы тела. При этом не отмечается ни истинной мышечной слабости, ни изменений в мышцах (при ЭМГ-исследовании и биопсии мышц)….
