Эксграпирамидная система (Гипотонически-гиперкинетический синдром)
Гипотонически-гиперкинетический синдром развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы (в этих образованиях отмечается избыток медиаторов возбуждения — дофамина и др.).
Этиология: энцефалиты (чаще ревматический), нарушение кровообращения, наследственные заболевания, опухоли. Симптоматика — сочетание гиперкинезов (т. е. непроизвольных движений конечностей, туловища) с мышечной гипотонией.
Различают следующие виды гиперкинезов:
- атетоз — медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и др.);
- хореический гиперкинез (наиболее распространенная форма) — быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание — разгибание рук, нахмуривание лба, высовывания языка);
- торсионная дистония — медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища; в шейном и поясничном отделах сопровождаются гиперлордозом и другими необычными позами;
- гемибаллизм — крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня;
- тремор — ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют;
- миоклония — быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, язык, мягкое небо и т. д.) и генерализованными;
- писчий спазм — судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма;
- лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мышц половины лица;
- лицевой параспазм — периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица;
- блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двурторонние. В формировании гиперкинезов, помимо полосатого тела, участвуют и некоторые другие отделы нервной системы: кора большого мозга, таламус, субталамус, мозжечок, спинной мозг. Например, миоклонии и интенционный тремор часто встречаются у больных с поражением ядер мозжечка.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Термин «пирамидная система» аналогичен понятию «двигательный анализатор», которое ввел в неврологию И. П. Павлов, стремясь показать, что двигательная область коры большого мозга — это прежде всего анализатор кинестетических раздражений, идущих от мышц, связок и сухожилий. Пирамидная система состоит из двухнейронного корковомускулярного пути — центрального и периферического двигательных нейронов. В III и V слоях прецентральной извилины,…
Подкорковые ядра. Мозжечок. Ствол Строение и функции. К экстрапирамидной системе относят структуры лобных долей больших полушарий, стриопаллидарный ее отдел (некоторые образования подкорковых ганглиев, мозжечка и ствола мозга), а также ряд восходящих и нисходящих путей. По анатомическому строению, онто- и филогенезу стриопаллидарный отдел разделяется на более молодую часть: полосатое тело (Corpus striatum), в которое входят хвостатое…
Корково-спинномозговой и корково-ядерный пути. I — фронтальный срез конечного мозга на уровне внутренней капсулы; II — средний мозг; III — мост мозга; IV — продолговатый мост; V — шейное утолщение спинного мозга; VI — поясничное утолщение спинного мозга. 1 — корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 2 — корково-ядерный путь; 3 — ядро глазодвигательного нерва; 4 — ядро…
Симптомы и синдромы поражения. Вовлечение экстрапирамидной системы проявляется изменениями мышечного тонуса (повышением или понижением) и двигательной активности (гипокинезией или гиперкинезами). Эти нарушения могут сопровождаться слабостью в конечностях (экстрапирамидным парезом). Принято выделять два основных синдрома поражения — гипертонически-гипокинетический и гипотонически-гиперкинетический. Гипертонически-гипокинетический синдром (акинетико-ригидный синдром, синдром паркинсонизма) развивается при поражении (частичной гибели клеток) бледного шара или черного…
В стволе головного мозга и спинном мозге имеется несколько сотен тысяч двигательных клеток, т. е. одно начинающееся от клеток Беца пирамидное волокно через систему вставочных нейронов осуществляет контроль над несколькими мотонейронами. В передних рогах спинного мозга мотонейроны расположены группами (в верхнешейном и грудном отделах их 3, в шейном и поясничном утолщении — 5), причем каждая…
