Токсический эпидермальный некролиз начинается остро. После эритемы появляются пузыри с серозным и серозно-геморрагическим содержимым, эрозии, выраженная токсемия.
В течении этого заболевания часть авторов выделяют 2 периода: анафилактоидную реакцию и по типу ожогового сепсиса. Изменения на коже напоминают ожоги I — II степени и появляются обычно через 10 — 12 ч, а иногда значительно позднее.
Симптом Никольского всегда положительный, причем не только на эритематозных участках, но и на внешне интактной коже.
Нередко поражаются слизистые оболочки глаз, что может привести к помутнению роговицы и снижению зрения, атонии слезных желез. Особенно часто в процесс вовлекаются слизистые оболочки пищеварительного тракта, нередко с кишечными диапедезными кровотечениями, иногда профузными, с последующей постгеморрагической анемией.
Волосистая часть головы поражается очень редко, однако А. В. Шлычков и М. А. Гофман наблюдали выпадение волос и схождение ногтей у больных, перенесших рецидивирующую форму токсического эпидермального некролиза.
Некоторые авторы отмечают в 100 % случаев поражение кожи и слизистых оболочек с образованием пузырей, подобных ожоговым, как патогномоничный признак этого страдания. Помимо основной волны часть авторов отмечают рецидивирующее течение. Так, Ю. Ф. Королев, Ю. Н. Подобед наблюдали больную 54 лет, страдающую эпилепсией и бронхиальной астмой в течение 20 лет.
В процессе лечения ее различными лекарственными препаратами (барбитураты, антибиотики, салицилаты и др.) развился синдром Лайелла рецидивирующего течения, причем первые 2 рецидива протекали легко, их возникновение связывали с применением реопирина и салицилатов; течение 3-го и 4-го рецидивов было тяжелым, потребовалось длительное лечение глюкокортикоидами (сначала преднизолоном, а в последующем — дексаметазоном). У людей, перенесших синдром Лайелла, могут надолго оставаться бурая пигментация и шелушение кожи.
Гистологическое исследование обнаруживает некроз эпидермиса, а также внутриэпидермальный акантолиз. Изменения в дерме сводятся к отеку и появлению лимфоидных и гистиоцитарных инфильтратов в ней.
В отдельных работах имеются указания на изменения внутренних органов при данном синдроме, в основе чего также лежит поражение сосудов.
У больных с синдромом Лайелла отмечаются выраженные биохимические изменения крови, снижение содержания К+ и Са2+, может отмечаться гипопротеинемия, иногда достигающая большой степени, Л. М. Клячкин и соавт. описали У одной больной снижение содержания общего белка крови до 32,8 г/л.
Все авторы, наблюдавшие случаи токсического эпидермального некролиза, считают, что в лечении этого заболевания должна использоваться мощная десенсибилизирующая терапия, показаны глюкокортикоиды (преднизолон 40 — 60 мг), особенно в эритематозной стадии, дезинтоксикационная терапия, сердечнососудистые средства, витамины, в некоторых случаях — переливание крови. D. Kamanobroo и соавт. (1985) наблюдали эффект от плазмафереза в 5 случаях тяжелого лекарственного токсического эпидермального некролиза.
«Клиническая химиотерапия инфекционных болезней»,
Н.М.Грачева, И.Н.Щетинина