15 апреля 2009

Липоатрофический диабет

Липоатрофический диабет представляет собой редкий синдром, характеризующийся частичным или полным отсутствием жировой ткани, инсулинорезистентностью, отсутствием кетоза, гиперметаболизмом, не сопровождающимся нарушениями функций щитовидной железы, и гепатомегалией, часто прогрессирующей в цирроз печени. Синдром может развиться у новорожденного (врожденная липоатрофия), причем в этом случае отсутствие жировой ткани предшествует развитию диабета на 10 — 12 лет.

В других случаях первым проявлением может служить именно диабет, а липоатрофия проявляется лишь в юности или зрелом возрасте, часто после острых вирусных заболеваний. Сопутствующими признаками являются гипертрофия мышц (которая может казаться больше, чем на самом деле, из-за отсутствия жировой ткани), ускоренный рост, acanthosis nigricans, акромегалоидные черты лица с толстыми вьющимися волосами и клиторомегалия. Смерть наступает обычно вследствие печеночной недостаточности, хотя иногда встречаются больные с ретино и нефропатией.

Этиология синдрома остается невыясненной. Предполагалось присутствие в организме особого жиромобилизующего фактора, который был даже выделен из мочи, а также нарушение секреции гипоталамических рилизинггормонов, но доказательства тому не получены. У некоторых больных отмечались снижение связывания инсулина с моноцитами. Однако это может быть результатом повышенного вследствие эндогенной секреции или экзогенного введения больших количеств инсулина его уровня в плазме, а не первичной причиной инсулинорезистентности.

Отличить липоатрофический диабет от недостаточно компенсированного инсулинозависимого диабета, сопровождающегося истощением, клинически обычно не трудно. Дифференциальная диагностика базируется на отсутствии кетоза, потребности в чрезмерно высоких дозах инсулина и гиперметаболизме, равно, как и других перечисленных выше признаков.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Диабет у матери обусловливает повышение опасности для плода на всех стадиях его развития. В последние 20 — 30 лет показатель перинатальной смертности при диабете у беременных прогрессивно снижался с 30% или более до 5 — 10%. В настоящее время основные причины смертности плодов и новорожденных подразделяют на три группы: внутриутробная гибель плода; синдром дыхательной недостаточности…

Патофизиологическая связь между диабетом у матери и СДН у плода во многом остается проблематичной. Созревание легких у плода зависит в основном от способности легочной ткани синтезировать сурфактант — поверхностно-активное соединение, покрывающее альвеолы и снижающее поверхностное натяжение и тем самым препятствующее спадению альвеол (ателектаз). Основным поверхностно-активным веществом является лецитин, количество которого при СДН уменьшается. Синтез лецитина…

Принципы ведения больных диабетом беременных включают: частое обследование больных; тесный контакт между акушером и терапевтом, а ко времени родов — и педиатром; индивидуальный подход к лечению с целью более жесткого, чем у небеременных, контроля гликемии, но при исключении риска гипогликемии. Внимание медицинских работников должно быть сосредоточено прежде всего на адекватной компенсации диабета, чтобы предотвратить или…

Все более возрастает тенденция к применению у беременных, больных диабетом, дробных (не менее двух) инъекций смесей инсулинов кратковременного действия и промежуточного срока действия с тем, чтобы более полно нормализовать гликемию. Дозы инсулина подбирают с таким расчетом, чтобы предотвратить глюкозурию и обеспечить уровень глюкозы в крови натощак ниже 1000 мг/л, а после еды — ниже 1500…

Считалось, что приступы гипогликемии у матери не оказывают вредного воздействия, так как наблюдали некоторых больных с приступами гипогликемии, у которых рождались здоровые дети. Однако более поздние исследования, охватывающие крупные популяционные группы женщин, не страдающих диабетом, показали, что гипогликемия у матери связана с 2 — 3-кратным приростом смертности плодов. Кроме того, среди потомства больных диабетом женщин…