Этиология гипоталамических нарушений (Краниофарингиомы)
Наиболее частыми опухолями гипоталамуса являются краниофарингиомы, вслед за которыми идут астроцитомы и дисгерминомы. Б большинстве случаев описываемые опухоли гипоталамуса в силу своего возникновения в процессе развития встречаются у лиц в возрасте моложе 25 лет.
Эндокринные нарушения, связанные с гипоталамическими опухолями, обусловлены обычно деструкцией тех нервных элементов, которые необходимы для нормального функционирования гипофиза и которые в этой главе будут рассмотрены ниже. Новообразования в гипоталамусе приводят иногда к преждевременному половому развитию. Один из видов опухолей — гамартомы — заслуживает специального рассмотрения, поскольку их эффекты могут быть следствием не разрушения нервной ткани, а выработки рилизингфактора, оказывающего стимулирующее действие.
Гамартомы представляют собой избыточное скопление частично дезориентированных глиальных и ганглионарных клеток или участки неизмененной нервной ткани неправильной локализации. Гамартомы, сопровождающиеся преждевременным половым развитием, состоят из инкапсулированных узелков, прикрепленных к заднему гипоталамусу между передней частью сосцевидного тела и задней областью серого бугра.
При световой и электронной микроскопии клетки опухоли напоминают нейроны гипоталамуса и содержат связанные с мембраной гранулы, сходные по размеру и форме с теми, которые наблюдаются в гипоталамусе и срединном возвышении. Обычно они снабжаются кровью весьма постоянной ветви задней коммуникантной артерии. Сосуды в гамартоме имеют характерные фенестрации, которые наблюдаются и в сосудах срединного возвышения. Эти фенестрации позволяют продуктам нейросекреции поступать прямо в кровоток» причем сосуды серого бугра обеспечивают, вероятно, возможность попадания таких продуктов в воротную систему гипофиза.
Механизм, с помощью которого эти опухоли вызывают преждевременное половое созревание, все еще не известен. Предполагается, что некоторые нейроны в гамартоме могут стимулировать гипоталамус или что опухоль выступает в роли дополнительного гипоталамуса со своими специфическими связями со срединным возвышением.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Дисфункция гипоталамуса может приводить как к количественному, так и к качественному изменению секреции гормонов гипофиза. Ранее опубликованные сообщения об эндокринных нарушениях, связанных с опухолями гипоталамуса, относились в основном к несахарному диабету и нарушениям функции половых желез (обычно гипогонадизм при повреждении переднего гипоталамуса или преждевременное половое развитие при поражении заднего гипоталамуса или эпифиза). Во многих из…
Лечение гипоталамического ожирения в большинстве случаев оказывается безуспешным. У детей с нейролейкемией и гипоталамическими инфильтратами ремиссия основного заболевания под действием химиотерапевтических средств приводит к исчезновению гиперфагии и нормализации массы тела, что свидетельствует об интактности наиболее важных в этом отношении гипоталамических структур. Однако после истинного разрушения отдельных зон гипоталамуса функциональные нарушения становятся необратимыми. Терапевтические мероприятия при…
Гипоталамический, или третичный, гипотиреоз представляет собой заболевание, характеризующееся гипотиреозом, низким содержанием ТТГ в плазме и усиленной или запаздывающей реакцией на тиротропинрилизинг гормон (ТРГ). У большинства здоровых лиц пик уровня ТТГ после введения ТРГ регистрируется на 15 — 30й минуте. В одной из групп детей, которые, как считали, страдали третичным гипотиреозом, был обнаружен слегка повышенный по…
Неясно, почему разрушение незрелого гипоталамуса вызывает симптомы, отличающиеся от таковых у детей более старшего возраста и у взрослых. Однако имеются экспериментальные данные, указывающие на то, что функция вентромедиального ядра, контролирующего потребление пищи, до прекращения грудного вскармливания не играет существенной роли. В связи с этим повреждение нефункционирующего вентромедиального гипоталамуса могло бы вызывать сравнительно скудную симптоматику, а…
Этиология болезни Кушинга все еще остается нерешенной проблемой. Можно предположить, что большинство нарушений, наблюдаемых у больных (утрата циркадной периодичности уровня кортикостероидов, отсутствие реакции их уровня в плазме на стресс, отсутствие снижения их уровня под влиянием дексаметазона, нарушение реактивности СТГ и изменения на ЭЭГ во время сна), объясняется функциональными изменениями гипоталамических механизмов регуляции периодичности, чувствительности к…
