10 июня 2009

Синдромы удлиненного интервала Q-T (частный случай)

Редкий случай синдрома Романо–Уорда мы наблюдали в г. Бугульме совместно с Е. С. Сигалом.

Больная 3., 1925 г. рождения, наблюдалась в Центральной больнице г. Бугульмы с диагнозом: синдром Романо–Уорда, кардиомиопатия, рецидивирующая фибрилляция желудочков. У больной с 47 лет стали изредка появляться головокружение и приступы потери сознания.

В этот период больная к врачам не обращалась, работала в сельском хозяйстве. В 1973 г. в связи с потерей сознания, сопровождавшейся судорогами, была госпитализирована в неврологическое отделение, где находилась в течение 3 нед с диагнозом «эпилепсия». В это время на впервые снятой ЭКГ было отмечено удлинение интервала Q — Т до 0,5 с при частоте сердечных сокращений 85 в минуту.

синдром Романо–Уорда, удлинение интервала Q – Т

После выписки чувствовала себя удовлетворительно, но периодически отмечала головокружение, иногда – нерезкие ноющие боли в области сердца, не связанные с физическим напряжением и эмоциями.

В январе 1976 г. у больной снова появились повторяющиеся приступы потери сознания, в связи с чем она была госпитализирована в терапевтическое отделение больницы.

Какие-либо заболевания в прошлом больная отрицала. С детства выполняла тяжелую физическую работу. Среди обследованных 12 близких родственников больной у 3 человек (брата, дочери и внучки) было отмечено значительное удлинение интервала Q–Т на ЭКГ, приступов потери сознания ни у кого из обследованных родственников не наблюдалось.

удлинение интервала Q–T, приступы желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes)

При поступлении состояние больной удовлетворительное. Перкуторные границы сердца равномерно расширены, тоны ослаблены, ритмичны, пульс 60-72 уд/мин, артериальное давление 110/60 мм рт. ст. На ЭКГ при частоте ритма 85 в минуту было зарегистрировано удлинение интервала Q — Т до 0,42 с (норма до 0,35 с). Очень высокий зубец U во всех отведениях.

В больнице с первого дня у больной регистрировались политопные и групповые желудочковые экстрасистолы, атаки пароксизмальной желудочковой тахикардии, в том числе характерные для синдромов удлиненного интервала Q — Т пароксизмы типа «пируэт». Многократно возникали приступы трепетания и фибрилляции желудочков, прекращающиеся либо самостоятельно, либо после непрямого массажа сердца и электрической дефибрилляции.

приступ трепетания – фибрилляция желудочков со спонтанным восстановлением сердечной деятельности

Несмотря на активную терапию (лидокаин, обзидаи, изоптин, поляризующая смесь, стероидные гормоны и другие препараты), приступы желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков упорно рецидивировали, прекращались лишь на короткое время. Больной проводилась временная эндокардиальная электростимуляция сердца, которая также не дала желаемого результата.

С 01.01. по 15.06. 76 г. у больной зарегистрировано 235 атак трепетания и фибрилляции желудочков. Во время одного из таких приступов сердечную деятельность восстановить не удалось, и больная умерла.

На аутопсии: выраженная гипертрофия и дистрофия миокарда с участками атрофии мышечных волокон и некоронарогенного кардиосклероза.

Особенностью синдрома Романо – Уорда в данном случае было очень позднее (в 47 лет) появление приступов потери сознания, очевидно, в связи с развитием тяжелого органического поражения миокарда. Отсутствие клинической симптоматики у больной до этого возраста, а также у ее родственников с удлиненным интервалом Q – Т на ЭКГ показывает возможность доброкачественного или латентного течения данного синдрома.

«Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин

Читайте далее:



Острое легочное сердце

Острое легочное сердце развивается при резком повышении давления в малом круге кровообращения, что ведет к перегрузке и дилатации правого желудочка и предсердия. Чаще всего развитие острого легочного сердца обусловлено тромбоэмболией ветвей легочной артерии, тяжелым астматическим состоянием, отеком легких, пневмотораксом, массивной пневмонией и другими поражениями легких. У многих больных острое легочное сердце проявляется на ЭКГ изменениями…

Миокардиты

У больных миокардитами различной этиологии ЭКГ специфических изменений не имеет. Чаще в ряде отведений выявляются изменения зубца Т, который бывает сглаженным или неглубоко инвертированным. Реже наблюдается небольшая депрессия сегмента ST, иногда–подъем данного сегмента, что может указывать на сопутствующее поражение перикарда. Указанные изменения зубца T и сегмента ST в отличие от изменений при ишемической болезни сердца…

Миокардиодистрофии

Под миокардиодистрофиями понимают принципиально обратимые метаболические изменения миокарда, связанные с различными экзо- и эндогенными патологическими влияниями на сердце. Наиболее часто наблюдаются миокардиодистрофии при алкоголизме, эндокринных нарушениях (тиреотоксикоз, микседема, климакс и др.), хроническом тонзиллите, анемиях, физических перегрузках, лучевых поражениях. При миокардиодистрофии изменяется конечная часть желудочкового комплекса в виде сглаженности или инверсии (чаще неглубокой) зубца Т, а…

Кардиомиопатии

Под этим названием объединяют группу заболеваний сердца невыясненной этиологии; морфологически отмечают развитие выраженной гипертрофии миокарда, его диффузные изменения невоспалительной и некоронарогенной природы, иногда с одновременным поражением эндокарда и расширением полостей. Основными клиническими проявлениями кардиомиопатий становятся сердечная недостаточность, кардиомегалия, разнообразные расстройства проводимости и сердечного ритма. Среди ряда разновидностей кардиомиопатий выделяют две наиболее важные формы: гипертрофическую (симметричную…

Перикардиты

У больных с различными видами перикардитов, как правило, выявляются характерные изменения ЭКГ. При сухом фибринозном перикардите в остром периоде изменения ЭКГ связаны с сопутствующим поражением субэпикардиальных слоев миокарда. При этом наблюдается смещение сегмента ST вверх во многих отведениях. Сегмент ST остается приподнятым от нескольких дней до нескольких недель, затем он приближается к изоэлектрической линии, а…