7 сентября 2017

Классификация и терминология (Проведение пренатальной диагностики синдрома с последующим антенатальным лечением)

В настоящее время возможно проведение пренатальной диагностики синдрома с последующим антенатальным лечением, в результате предотвращается нарушение половой дифференцировки. Много противоречий в трактовке патогенеза крипторхизма, гипоспадии и других малых («неклассических») форм нарушений половой дифференцировки, в вопросах о сроках их лечения, его объеме и т. д.

Изложенное выше объясняет стремление найти более четкую классификацию, охватывающую максимальное число форм, найти новую и более точную терминологию. Добавим, что поиск новых терминов носит и этический (деонтологический) характер, поскольку слова «гермафродитизм», «гермафродит», войдя через историческую, художественную литературу, через труды по искусству и живопись в повседневную жизнь, значительно деформировались и стали нарицательными. Многовековой опыт страданий подобных больных не только физических, но и моральных подтверждает это.

В средние века вопрос терапии гермафродитизма решался просто:
больной объявлялся исчадием ада и отправлялся на костер.

Но «костер моральный» сохранился, к сожалению, до наших времен. В приведенной ниже группировке хирургических поражений репродуктивной системы, разрабатываемой нами с 1976 г., упомянутые термины не используются.

«Истинный гермафродитизм» заменен термином «гонадальный бисексуализм».

Это состояние встречается относительно редко. Некоторые авторы называют его половинным гинандроморфизмом [Иванов В. И., 1979].

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…

Методы обследования больных с заболеваниями репродуктивной системы преследуют несколько различных задач, зависящих от формы поражения. Так, при сложных («классических») формах главным является выяснение объективных показателей каждого из компонентов, составляющих понятие пола. «Малые» («неклассические») формы требуют уточнения диагноза, особенно в тех случаях, где имеется их сочетание, например сочетание гипоспадии и крипторхизма. Здесь необходима особая осторожность и…

Частое сочетание тучности с признаками органического поражения ЦНС дает основание предполагать церебральное происхождение ожирения у этих больных. У некоторых из них обнаруживают сопутствующий сахарный диабет (0,5%), что при необходимости оперативного вмешательства требует особого ведения предоперационной подготовки, операции и послеоперационного периода. В наших наблюдениях наряду с выявлением «малых пороков» развития сопутствующее поражение других систем организма установлено…