5 марта 2017

Клиника болезни Гиршпрунга (Систематическое неполное опорожнение толстой кишки)

Систематическое неполное опорожнение толстой кишки приводит к тому, что каловые массы становятся плотными и скапливаются в виде так называемых каловых камней в дистальном отделе. Небольшие по размеру камни иногда проскальзывают через аганглионарную зону и останавливаются в прямой кишке, создавая определенные трудности для введения наконечника клизмы и вызывая длительную задержку стула.

Иногда камни достигают гигантских размеров и дают повод для диагностики «опухоли брюшной полости». Такие камни нередко приводят к обтурации просвета кишки, вызывая острую кишечную непроходимость.

Хроническая задержка кала и газов вызывает расширение сигмовидной, а иногда и других отделов ободочной кишки, что уже в первые месяцы жизни обусловливает увеличение размеров и изменение конфигурации живота.

Прежние авторы образно сравнивали такой живот с «лягушачьим», отмечая при этом видимую кишечную перистальтику, сглаженность пупка, наличие тестоватой опухоли (переполненная фекалиями кишка), на поверхности которой со стороны брюшной стенки остаются вдавления от пальцев.

Чем старше ребенок или хуже уход за ним, тем отчетливее проявляется хроническая каловая интоксикация, выражающаяся, в частности, в гипотрофии, анемии, нарушениях белкового обмена, поражении печени и др. Почти во всех прежних работах упоминаются деформация грудной клетки вследствие поджатия диафрагмы, частые пневмонии.

Зарубежные авторы приводят довольно высокий процент так называемых парадоксальных поносов, связанных с воспалительным процессом и изъязвлениями слизистой оболочки кишечника. При длительной задержке стула нередко возникает рвота вследствие интоксикации или острой кишечной непроходимости.


«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Проведенные углубленные исследования позволили выявить некоторые причины, не связанные с действиями хирурга. У одних больных эпизодическое недержание кала и газов обусловлено отсутствием до операции навыка к самостоятельному опорожнению кишечника, непониманием чувства позыва. У других больных причина длительных функциональных расстройств заключается в замедленном развитии адаптационно-компенсаторных процессов на фоне функциональной неполноценности оставшихся после резекции отделов толстой кишки…

Демукозацию нельзя заканчивать выше 2—2,5 см от слизисто-кожного перехода, и хирург перед окончанием брюшной стадии операции должен убедиться в достаточной степени демукозации. Некроз и отторжение происходят постепенно в течение нескольких дней. Чаще всего непосредственно над сфинктером кишка сохраняет жизнеспособность, и после отторжения культи восстанавливаются те же анатомические соотношения, которые имеют место при плановом отсечении культи….

Исход воспалительного процесса бывает двояким: или инфекция остается локальной (абсцесс межфутлярного пространства) или распространяется на брюшную полость (перитонит). Большое значение имеет профилактика этого осложнения, в первую очередь очищение кишечника от каловых масс перед операцией. Демукозированный ректальный канал необходимо в ходе операции обрабатывать антисептиками, а перед низведением кишки засыпать в него сухие антибиотики широкого спектра действия….

Немаловажную роль играет при этом воспалительный процесс в области анастомоза. В результате образования «паруса» просвет кишки оказывается не только значительно суженным, но и резко деформированным. Проведение бужирования в таких случаях бесперспективно, так как предупредить развитие «паруса», а тем более ликвидировать его растяжением невозможно. Оставление избыточной культи прямой кишки («мешка», по терминологии зарубежных авторов) — также…

На ликвидацию последствий несостоятельности анастомоза обычно затрачивается от 6 мес до 1 года. Ошибочно устранять противоестественный задний проход до этого срока, даже если дефект закрылся. Полная регенерация слизистой оболочки наступает примерно через 4—6 мес после того, как дефект клинически перестал определяться. При операциях типа Дюамеля наблюдаются осложнения трех видов: повреждение наружного сфинктера, образование грубого стенозирующего…