1 марта 2017

Нарушение эмбриогенеза на 9-й неделе

Нарушение эмбриогенеза на 9-й неделе проявляется в аганглиозе нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. В период между 10-й и 12-й неделей эмбриологические нарушения обусловливают аганглиоз сигмовидной кишки и ректосигмовидного отдела в различных вариантах.

Частота болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятков лет оценивается по-разному, и статистические данные колеблются от 1 : 30 000—20 000 до 1 : 5000—2000 [Bodian М., 1951; Swenson О., 1968]. Тем не менее совершенно очевидно, что в настоящее время эта патология стала встречаться значительно чаще, чем в прежние годы.

Возникновение болезни Гиршпрунга среди 1000 новорожденных было изучено Е. Passarge (1967). Он определил частоту 1 : 5000, т. е. около 0,02%. Из больных детей 80—85% составляют мальчики.

Для потомства с отягченной семейной наследственностью болезни Гиршпрунга риск возникновения соответствующей патологии возрастает до 3,6%.

Повышение семейного возникновения болезни служит важным доказательством ее генетической детерминированности. После опубликования работ, освещающих генетические и генеалогические аспекты проблемы [Althoff Н., 1962; Emanuel P. et al., 1965], появились веские доказательства того, что генетический компонент играет важную роль в этиологии болезни Гиршпрунга.

Преобладание болезни среди мальчиков позволяет предположить, что ее наследование сцеплено с половой хромосомой.

Частота болезни у братьев пробанда в среднем близка к 5%, но возрастает при более длинном аганглионарном участке толстой кишки (до 15—20% в случае, если пробанд мальчик).

Наряду с отмеченным выше нельзя игнорировать значение факторов окружающей среды в этиологии аганглиоза толстой кишки.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Проведенные углубленные исследования позволили выявить некоторые причины, не связанные с действиями хирурга. У одних больных эпизодическое недержание кала и газов обусловлено отсутствием до операции навыка к самостоятельному опорожнению кишечника, непониманием чувства позыва. У других больных причина длительных функциональных расстройств заключается в замедленном развитии адаптационно-компенсаторных процессов на фоне функциональной неполноценности оставшихся после резекции отделов толстой кишки…

Демукозацию нельзя заканчивать выше 2—2,5 см от слизисто-кожного перехода, и хирург перед окончанием брюшной стадии операции должен убедиться в достаточной степени демукозации. Некроз и отторжение происходят постепенно в течение нескольких дней. Чаще всего непосредственно над сфинктером кишка сохраняет жизнеспособность, и после отторжения культи восстанавливаются те же анатомические соотношения, которые имеют место при плановом отсечении культи….

Исход воспалительного процесса бывает двояким: или инфекция остается локальной (абсцесс межфутлярного пространства) или распространяется на брюшную полость (перитонит). Большое значение имеет профилактика этого осложнения, в первую очередь очищение кишечника от каловых масс перед операцией. Демукозированный ректальный канал необходимо в ходе операции обрабатывать антисептиками, а перед низведением кишки засыпать в него сухие антибиотики широкого спектра действия….

Немаловажную роль играет при этом воспалительный процесс в области анастомоза. В результате образования «паруса» просвет кишки оказывается не только значительно суженным, но и резко деформированным. Проведение бужирования в таких случаях бесперспективно, так как предупредить развитие «паруса», а тем более ликвидировать его растяжением невозможно. Оставление избыточной культи прямой кишки («мешка», по терминологии зарубежных авторов) — также…

На ликвидацию последствий несостоятельности анастомоза обычно затрачивается от 6 мес до 1 года. Ошибочно устранять противоестественный задний проход до этого срока, даже если дефект закрылся. Полная регенерация слизистой оболочки наступает примерно через 4—6 мес после того, как дефект клинически перестал определяться. При операциях типа Дюамеля наблюдаются осложнения трех видов: повреждение наружного сфинктера, образование грубого стенозирующего…