13 января 2017

Мочевыделительная система (Поликистоз почек)

Поликистоз почек — тяжелое врожденное двустороннее заболевание, заключающееся в частичном замещении паренхимы множественными кистами. В зависимости от размеров последних и объема сохранной паренхимы ткани почки Rickham (1969) выделяет три типа поликистоза: инфантильный, ювенильный и взрослых.

Поликистоз инфантильного типа прогностически неблагоприятный, рецессивно наследуемый порок развития, при котором у новорожденных развивается мелкокистозная дисплазия почек. У детей старшего возраста обычно имеется крупнокистозная почка. Частота мелкокистозной почки равна 5,9 на 10 000 вскрытий детей, или 13,3 на 1 млн рождений [Кравцова Г. И., 1979].

Порок часто сочетается с кистами печени, легких и пороками развития желудочно-кишечного тракта. Новорожденные, страдающие поликистозом, обычно умирают в первые часы, реже в первые дни и недели после рождения от почечной недостаточности в связи с увеличивающейся компрессией сохранной паренхимы и ее гибелью. Ведущим признаком является увеличение обеих почек.

С этим связано увеличение живота, в связи с чем он может превышать диаметр головы. Последнее иногда служит причиной осложненных родов и интранатальной смерти плода от асфиксии вследствие длительного потужного периода или травмы.

Ультразвуковая картина характерна: чашечный комплекс отсутствует, паренхима почек обычно представлена большим количеством эхосигналов, в основном губчатой структуры, что свидетельствует о выраженном нарушении архитектоники органа.

Многообразие разнохарактерных эхосигналов при поликистозе обусловлено множественным отражением последних от кист малого размера, почечной паренхимы и фиброзных перегородок, что характерно для этого вида порока. Минимальный срок беременности, при котором может быть диагностирован поликистоз почек, составляет 16—20 нед. При выявлении порока оправдано прерывание беременности.


«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Широкое применение метода в перинатологии неизбежно поставит перед врачами задачу осуществления в ближайшее время оперативных вмешательств на плоде. Необходимость в этом возникает при пороках развития, которые приводят к внутриутробной гибели органа. В первую очередь это относится к порокам мочевыделительной системы, сопровождающихся нарушением уродинамики. Произведенная in utero декомпрессия мочевых путей даст возможность более оптимистично подходить к…

Перспективным способом лечения кистозных лимфангиом во время беременности является также их пункция у плода и аспирация содержимого под контролем ультразвука. Заключение Анализ полученных нами данных при использовании антенатальной эхографии выявил целесообразность выделения следующих групп нозологических единиц, в основе которых лежат: сложность порока, прогноз заболевания, быстрота развития, тяжесть вторичных изменений, осложнений и возможности хирургической коррекции. 1-я…

Риск злокачественной трансформации тератоидных опухолей диктует необходимость раннего удаления их в первые дни и недели жизни. Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит из эндотелиальных клеток и соединительнотканной основы; по последним данным, в основе патологии лежит порок развития лимфатической системы. Лимфангиомы составляют от 9 до 18% доброкачественных опухолевидных образований у…

Тератома возникает чаще в крестцово-копчиковой и ягодичной областях, значительно реже — на шее, в грудной полости, средостении, яичниках и т. д. На эхограммах тератома определяется как округлой или овальной формы образование диаметром иногда 7—10 см. Внутренняя структура опухоли характеризуется значительным полиморфизмом. Чаще тератома имеет солидное строение и содержит единичные или множественные участки различной эхогенности. Нередко…

Ребенок В., 3 дней, в 1984 г. поступил в отделение хирургии новорожденных и грудных детей в среднетяжелом состоянии с диагнозом: киста яичника. Девочка родилась от первой беременности и физиологических родов. Масса тела при рождении 3200 г, длина 52 см. Матери и отцу соответственно 29 и 35 лет, оба феноменически здоровы, профессиональных заболеваний и вредных привычек…