13 января 2017

Мочевыделительная система (Поликистоз почек)

Поликистоз почек — тяжелое врожденное двустороннее заболевание, заключающееся в частичном замещении паренхимы множественными кистами. В зависимости от размеров последних и объема сохранной паренхимы ткани почки Rickham (1969) выделяет три типа поликистоза: инфантильный, ювенильный и взрослых.

Поликистоз инфантильного типа прогностически неблагоприятный, рецессивно наследуемый порок развития, при котором у новорожденных развивается мелкокистозная дисплазия почек. У детей старшего возраста обычно имеется крупнокистозная почка. Частота мелкокистозной почки равна 5,9 на 10 000 вскрытий детей, или 13,3 на 1 млн рождений [Кравцова Г. И., 1979].

Порок часто сочетается с кистами печени, легких и пороками развития желудочно-кишечного тракта. Новорожденные, страдающие поликистозом, обычно умирают в первые часы, реже в первые дни и недели после рождения от почечной недостаточности в связи с увеличивающейся компрессией сохранной паренхимы и ее гибелью. Ведущим признаком является увеличение обеих почек.

С этим связано увеличение живота, в связи с чем он может превышать диаметр головы. Последнее иногда служит причиной осложненных родов и интранатальной смерти плода от асфиксии вследствие длительного потужного периода или травмы.

Ультразвуковая картина характерна: чашечный комплекс отсутствует, паренхима почек обычно представлена большим количеством эхосигналов, в основном губчатой структуры, что свидетельствует о выраженном нарушении архитектоники органа.

Многообразие разнохарактерных эхосигналов при поликистозе обусловлено множественным отражением последних от кист малого размера, почечной паренхимы и фиброзных перегородок, что характерно для этого вида порока. Минимальный срок беременности, при котором может быть диагностирован поликистоз почек, составляет 16—20 нед. При выявлении порока оправдано прерывание беременности.


«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Ребенок В., 3 дней, в 1984 г. поступил в отделение хирургии новорожденных и грудных детей в среднетяжелом состоянии с диагнозом: киста яичника. Девочка родилась от первой беременности и физиологических родов. Масса тела при рождении 3200 г, длина 52 см. Матери и отцу соответственно 29 и 35 лет, оба феноменически здоровы, профессиональных заболеваний и вредных привычек…

Очевидно, в основу характеристики обнаруживаемых при УЗИ образований в брюшной полости плода логичнее всего положить критерии, отражающие нарушение отдельных этапов эмбриогенеза, ибо метод дает возможность идентифицировать характер образования (киста, опухоль), определить его принадлежность к данному органу и, наконец, проследить за динамикой его изменений при повторных исследованиях. Разрешающая способность УЗИ позволяет четко дифференцировать объемные образования в…

Функциональная способность гипоплазированной почки обычно бывает снижена, а в ряде случаев отсутствует вообще. Однако вопрос о ее функции может быть решен только после рождения ребенка на основании использования других методов исследования. Аномалия положения в виде поясничной дистопии при эхографическом исследовании обычно не выявляется. При подвздошной дистопии почка располагается на сканограмме значительно ниже и более кпереди,…

Врожденный мегауретер — полпотнологическое страдание, развивающееся внутриутробно на завершающей стадии формирования мочевыделительной системы. Причины, приводящие к его возникновению, разнообразны — стеноз терминального отдела мочеточника, пузырно-мочеточниковой рефлюкс при несостоятельности уретеровезпкального соустья, нейромышечная дисплазия стенки мочеточника и др. Во всех случаях происходит нарушение уродинамики, вызывающее изменение перистальтики с последующим расширением мочеточника. В норме мочеточник при эхографическом исследовании…

Ребенок С, 7 дней, в 1985 г. поступил в отделение хирургии новорожденных и грудных детей в среднетяжелом состоянии с диагнозом: мультикистоз правой почки. Мальчик родился от первой беременности и физиологических родов. Матери и отцу соответственно 26 и 28 лет, оба фенотипически здоровы, профессиональных заболеваний и вредных привычек не имели. Акушерский анамнез отягощен заболеванием матери (офорит,…