В проксимальных канальцах аминокислоты подвергаются активной и интенсивной реабсорбции, требующей больших энергетических затрат при участии многих ферментных систем. Почти все свободные аминокислоты, профильтровавшиеся в просвет канальца, реабсорбируются обратно.
Однако указанный механизм ограничивается величиной Т макс (максимальный порог), при котором устанавливается постоянная максимальная концентрация веществ, в результате чего реабсорбция прекращается и аминокислоты экскретируются с мочой. Клиренс большинства аминокислот колеблется в пределах 1 — 2 мл/мин.
Имеются аминокислоты и с большими величинами клиренса (более 2 — 4 мл/мин): глицин, гистидин, цистин и др. В клинической практике применяются методы определения общего азота аминокислот в моче и отдельных аминокислот. Различают генерализованную аминоацидурию, при которой наблюдается повышенная экскреция большинства аминокислот, и селективную, при которой происходит потеря одной аминокислоты. Снижение содержания аминокислот в крови наблюдается при многих заболеваниях, в том числе при тяжелой патологии почек как врожденного, так и приобретенного характера.
Известны заболевания наследственного характера, в основе которых лежит нарушение транспортных систем отдельных аминокислот, составляющих основу патофизиологического процесса (цистинурия, болезнь Хартнапа, синдром Дебре — де Тони — Фан-кони и др.).
Определение общего азота аминокислот можно произвести несколькими способами (газометрический способ по Ван-Слайку, тимоловое титрование по методу Зеренсена, колориметрический метод определения нингидрином и др.). В клинической практике наиболее широко применяют колориметрический способ с нингидрином. В основе его лежит реакция нингидрина с аминогруппой аминокислот, в результате которой получают фиолетовое окрашивание раствора. По интенсивности окраски судят о количестве азота аминокислот.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин